Insulinoma

Insulinoma on Langerhansin saarekkeiden β-solujen kasvain, joka erittää ylimääräistä insuliinia, mikä ilmenee hypoglykeemisten oireiden hyökkäyksinä. Ensimmäistä kertaa samanaikaisesti ja toisistaan ​​riippumattomasti, Harris (1924) ja V. A. Oppe

Insulinoma on Langerhansin saarekkeiden β-solujen kasvain, joka erittää ylimääräistä insuliinia, mikä ilmenee hypoglykeemisten oireiden hyökkäyksinä. Harris (1924) ja V. A. Oppel (1924) kuvasivat ensimmäistä kertaa samanaikaisesti ja toisistaan ​​riippumattomasti hyperinsulinismin oirekompleksia..

Vuonna 1927 Wilder et ai., Tutkiessaan insulinointia sairastavan potilaan kasvaimen otteita, löysivät niissä lisääntynyttä insuliinipitoisuutta. Floyd ym. (1964), tutkiessaan samojen potilaiden reaktiota tolbutamidiin, glukagoniin ja glukoosiin, havaitsivat heidän korkeat vereninsuliinitasot.

Vuonna 1929 suoritettiin ensimmäinen onnistunut leikkaus (Graham) insuliinia tuottavan haiman kasvaimen poistamiseksi. Kesti vuosia kovaa tutkimusta, kun taas sairauden kliininen kuva, sen diagnoosimenetelmät ja kirurginen hoito saivat tietyn ääriviivan. Kirjallisuudesta löydät erilaisia ​​ilmauksia, joita käytetään viittaamaan tähän tautiin: insuloma, hypoglykeeminen sairaus, orgaaninen hypoglykemia, suhteellinen hypoglykemia, hyperinsulinismi, insuliinia erittelevä insulioma. Termi "insulinoma" on tällä hetkellä yleisesti hyväksytty. Kirjallisuuden mukaan tämä kasvain esiintyy samalla taajuudella kummankin sukupuolen ihmisillä. Muiden tutkijoiden tiedot osoittavat, että insulinoomia esiintyy melkein kaksi kertaa useammin naisilla.

Suurin osa työikäisimmistä - 26–55-vuotiaista - kärsii insulinoinnista. Lapset kärsivät harvoin insulinoinnista.

Langerhansin saarekkeiden β-soluista peräisin olevien kasvainten kliinisten ilmenemismuotojen patofysiologinen perusta löytyy selityksensä näiden kasvaimien hormonaalisessa aktiivisuudessa. Koska β-solun adenoomat eivät noudata homeostaasia sääteleviä fysiologisia mekanismeja glukoositasojen suhteen, ne johtavat kroonisen hypoglykemian kehittymiseen. Koska insulinooman oireet ovat seurausta hyperinsulinemiasta ja hypoglykemiasta, käy selväksi, että taudin kliinisten oireiden vakavuus kussakin yksittäisessä tapauksessa osoittaa potilaan yksilöllisen herkkyyden insuliinille ja verensokerin puutteen. Havainnomme osoittivat, että potilaat sietävät verensokerin puutosta eri tavoin. Syyt oireiden äärimmäiselle polymorfismille, samoin kuin yhden tai toisen hallitsevuus taudin yleisessä oirekompleksissa yksittäisillä potilailla, ovat myös ymmärrettäviä. Verensokeri on välttämätöntä kehon kaikkien elinten ja kudosten, erityisesti aivojen, elämälle. Noin 20% kaikesta kehossa kulkevasta glukoosista käytetään aivojen toimintaan. Toisin kuin kehon muut elimet ja kudokset, aivoilla ei ole glukoosivarantoja eikä se käytä energialähteenä vapaita rasvahappoja. Siksi, kun aivokuori ei enää vastaanota glukoosia 5–7 minuutiksi, sen soluissa tapahtuu peruuttamattomia muutoksia: aivokuoren erilaistuneimmat elementit kuolevat.

Gittler ja hänen kollegansa tunnistivat kaksi ryhmää oireita, jotka kehittyvät hypoglykemian kanssa. Ensimmäiseen ryhmään kuuluvat pyörtyminen, heikkous, vapina, sydämentykytys, nälkä, lisääntynyt ärtyneisyys. Kirjoittaja yhdistää näiden oireiden kehittymisen reaktiiviseen hyperadrenalinemiaan. Toiseen ryhmään yhdistetään häiriöt, kuten päänsärky, näköhäiriöt, sekavuus, ohimenevä halvaus, ataksia, tajunnan menetys, kooma. Kun hypoglykemian oireet kehittyvät vähitellen, keskushermostoon (CNS) liittyvät muutokset ovat vallitsevia, ja akuutissa hypoglykemiassa, reaktiivisen hyperadrenalinemia-oireet ovat vallitsevia. Akuutin hypoglykemian kehittyminen potilailla, joilla on insulinooma, johtuu vasta-saaristomekanismien ja keskushermoston adaptiivisten ominaisuuksien hajoamisesta.

Suurin osa kirjoittajista pitää mielenosoituksena insuliinin klinikkaa ja oireita painottaen hypoglykemiakohtausten ilmenemismuotoja, mutta interictal -jaksolla havaittujen oireiden tutkiminen ei ole yhtä tärkeää, koska ne heijastavat kroonisen hypoglykemian vahingollista vaikutusta keskushermostoon..

Insininoinin yleisimmät merkit ovat liikalihavuus ja lisääntynyt ruokahalu. O. V. Nikolaev (1962) jakaa kaikenlaisen oireen, joka ilmenee haiman insuliinia tuottavissa kasvaimissa, piilevän ajanjakson ilmenemismuodoiksi ja vakavan hypoglykemian jakson merkiksi. Tämä käsite heijastaa potilaissa havaittua suhteellisen hyvinvoinnin vaiheita, jotka korvataan määräajoin kliinisesti ilmaistuilla hypoglykemian oireilla..

Vuonna 1941 Whipple kuvasi oireiden kolmikkoa, joka integroi täydellisimmin insulinoinin kliinisten ilmenemismuotojen eri näkökohdat, ja julkaisi myös verensokeritutkimuksen tulokset hypoglykemian hyökkäyksen aikaan..

  • Spontaanin hypoglykemian kohtausten esiintyminen tyhjään vatsaan tai 2–3 tuntia syömisen jälkeen.
  • Verensokeri laskee alle 50 mg% hyökkäyksen aikana.
  • Laskimonsisäisen glukoosin tai sokerin aiheuttaman hyökkäyksen lopettaminen.

Neuropsykiatriset häiriöt, joissa on hyperinsulinismi, samoin kuin insulinointi, hoitavat johtavan paikan latentissa vaiheessa. Tämän taudin neurologiset oireet ovat kraniaalisten hermojen VII ja XII -parien vajaatoiminta keskityypissä, jänteen ja periosteaalin epäsymmetria, epätasaisuudet tai vatsanrefleksien väheneminen. Joskus havaitaan Babinskyn, Rossolimon, Marinescu-Radovicin ja harvemmin muiden patologisia refleksejä. Joillakin potilailla on pyramidaalisen vajaatoiminnan oireita ilman patologisia refleksejä. Joillakin potilailla havaittiin herkkyyshäiriöitä, jotka koostuivat ihon hyperalgesiavyöhykkeiden, C3, D4, D12, L2-5, esiintymisestä. Haimassa (D7-9) ominaisia ​​Zakharyin-Ged-vyöhykkeitä havaitaan yksittäisillä potilailla. Vaakahäiriöitä horisontaalisen nystagmin ja ylöspäin muodostuvan pareksen muodossa esiintyy noin 15%: lla potilaista. Neurologinen analyysi osoittaa, että aivojen vasen pallonpuolisko on herkempi hypoglykeemisille tiloille, mikä selittää sen leesioiden suuremman taajuuden kuin oikealle. Vakavissa sairaustapauksissa havaittiin oireita yhdistetystä osallistumisesta molempien pallonpuoliskojen patologiseen prosessiin. Joillakin miehillä erektiohäiriöt kehittyivät taudin pahenemisen ohella etenkin potilailla, joilla hypoglykeemiset tilanteet esiintyivät melkein päivittäin. Tietomme neurologisista häiriöistä interictaalisella ajanjaksolla potilailla, joilla oli insulinoomi, oli ominaista polymorfismi ja tälle taudille ominaisten oireiden puuttuminen. Näiden vaurioiden aste heijastaa kehon hermosolujen henkilökohtaista herkkyyttä verensokeriarvoille ja osoittaa taudin vakavuuden.

Korkeamman hermostollisen aktiivisuuden rikkominen interictaalisella ajanjaksolla ilmeni muisti- ja mielenterveyden heikkenemisenä, välinpitämättömyydeksi ympäristölle ja ammatillisten taitojen menetykseksi, jotka usein pakottivat potilaat osallistumaan vähemmän ammattitaitoiseen työhön ja johtivat joskus vammaisuuteen. Vaikeissa tapauksissa potilaat eivät muista mitä heille tapahtui, ja joskus he eivät voi edes antaa nimeään ja syntymävuotta. Taudin kulun tutkimus osoitti, että sairauden vakavuus ei ole ratkaisevan tärkeä psyykkisten häiriöiden kehittymisessä, mutta sen vakavuus, joka puolestaan ​​riippuu potilaan yksilöllisestä herkkyydestä verensokerin puutteelle ja korvaavien mekanismien vakavuudesta..

Potilaiden elektroenkefalogrammit, jotka tallennettiin hypoglykemiakohtauksen ulkopuolella (tyhjään vatsaan tai aamiaisen jälkeen) paljastivat O-aaltojen korkeajännitepurkauksia, paikallisia teräviä aaltoja ja terävien aaltojen purkautumisia, ja hypoglykemiakohtauksen yhteydessä kuvattujen EEG-muutosten ohella ilmeni korkeajänniteinen hidas aktiivisuus, joka useimmissa tapauksissa potilaat hyökkäyksen korkeudessa heijastuivat koko tallennuksen ajan.

Yksi jatkuvista oireista, jotka ovat ominaisia ​​insulinoinnille, pidetään nälän tunteena. Joten useimmilla potilaillamme oli lisääntynyt ruokahalu ja voimakas nälkä tunne ennen hyökkäystä. Heistä 50 prosentilla oli ylimääräinen ruumiinpaino (10 - 80%) usein aterioiden takia (lähinnä hiilihydraatit). On korostettava, että jotkut potilaat söivät korkeintaan 1 kg sokeria tai makeisia päivässä. Toisin kuin nämä havainnot, jotkut potilaat olivat inhottuneita ruuasta, he vaativat jatkuvaa hoitoa ja jopa suonensisäisiä glukoosi- ja proteiinihydrolysaattien infuusioita äärimmäisen sammumisen vuoksi.

Siten lisääntynyttä ruokahalua tai nälän tunnetta ei voida pitää tälle taudille ominaisina oireina, vaikkakin niitä voi esiintyä erillisissä havainnoissa. Diagnostisessa mielessä arvokkaampi on potilaan osoitus siitä, että hänellä on aina jotain makeaa mukanaan. Suurin osa potilaistamme kantoi aina makeisia, leivonnaisia, sokeria. Jonkin ajan kuluttua joillakin potilailla oli vastenmielisyys tällaiseen ruokaan, mutta he eivät voineet kieltäytyä ottamasta sitä.

Huono ravitsemus johti vähitellen painonnousuun ja jopa liikalihavuuteen. Kaikilla potilailla ei kuitenkaan ollut ylipainoa; joissakin heistä se oli normaalia ja jopa normaalia alhaisempi. Huomasimme painonlaskua useammin henkilöillä, joilla on heikentynyt ruokahalu, samoin kuin potilailla, jotka ovat haluttomia ruokiin.

Joillakin potilailla voidaan havaita lihaskipuja, jotka monet kirjoittajat yhdistävät erilaisten degeneratiivisten prosessien kehittymiseen lihaskudoksessa ja sen korvaamiseen sidekudoksella..

Lääkärien heikko tietoisuus tästä taudista johtaa usein diagnoosivirheisiin - ja potilaisiin, joilla on pitkä aikainen insulinointi ja joita hoidetaan epäonnistuneesti monenlaisista taudeista. Yli puolet potilaista on erehdyksessä diagnosoitu..

Insulinooman diagnoosi

Tällaisten potilaiden tutkimus anamneesistä paljastaa kohtauksen alkamisajan, sen suhteen ruoan saanniin. Verenvuotohyökkäyksen kehittyminen aamulla sekä seuraavan aterian ohittamisen yhteydessä fyysisen ja psyykkisen stressin kanssa kuukautisten aattona naisilla todistaa mielenterveyden edistämistä. Fysikaalisilla tutkimusmenetelmillä insuliinien diagnosoinnissa ei ole merkittävää merkitystä kasvaimen pienen koon vuoksi.

Suuri merkitys insulinoinin diagnosoinnissa liittyy toiminnallisten diagnostisten testien suorittamiseen.

Kun tutkittiin paastoverensokerin tasoa ennen hoitoa, valtaosalla potilaista havaittiin laskua alle 60 mg%. On huomattava, että samalla potilaalla eri päivinä verensokeritasot vaihtelivat ja voivat olla normaalit. Kun määritettiin valtaosassa paastoveren seerumin insuliinitasoa, havaittiin sen pitoisuuden lisääntymistä, mutta joissain tapauksissa toistuvilla tutkimuksilla havaittiin myös sen normaaliarvot. Tällaiset paastoverensokeri- ja insuliinitasojen vaihtelut voivat ilmeisesti liittyä insuliinien epätasaiseen hormonaaliseen aktiivisuuteen eri päivinä, samoin kuin kontrainsulaaristen mekanismien heterogeeniseen vakavuuteen..

Yhteenvetona tutkimuksista, jotka on saatu insulinoomapotilaille paasto-, leusiini-, tolbutamidi- ja glukoosikokeilla, voidaan päätellä, että arvokkain ja edullisin diagnoositesti insuliinikohdille on paastokoe, johon kaikilla potilailla liittyi hypoglykemiakohtauksen voimakas lasku. verensokeri, vaikka tämän testin insuliinitaso pysyy usein ennallaan verrattuna sen arvoon ennen hyökkäystä. Leusiinilla ja tolbutamidilla suoritettu testi insulinoomapotilaille johtaa veren seerumin insuliinitasojen huomattavaan nousuun ja verensokeripitoisuuksien merkittävään alenemiseen hypoglykemiakohtauksen kehittyessä, mutta nämä testit eivät anna positiivisia tuloksia kaikilla potilailla. Glukoosikuormitus on diagnostisessa mielessä vähemmän viitteellinen, vaikka sillä on tietty arvo verrattuna muihin toiminnallisiin testeihin ja taudin kliiniseen kuvaan.

Kuten tutkimuksemme ovat osoittaneet, insuliiniarvot eivät ole suurempia kaikissa tapauksissa, joissa insulinooman diagnoosia voidaan pitää todistettuna.

Viimeaikaiset tutkimukset ovat osoittaneet, että proinsuliinin ja C-peptidin erityksen indikaattorit ovat arvokkaampia diagnoosissa insulinoinnissa ja immunoreaktiivisen insuliinin (IRI) arvot arvioidaan yleensä samanaikaisesti glykeemian tason kanssa.

Insuliinin suhde glukoosiin määritetään. Terveillä ihmisillä se on aina alle 0,4, kun taas useimmissa insulinoomapotilaissa se ylittää tämän indikaattorin ja saavuttaa usein yhden.

Viime aikoina testille on annettu suuri merkitys C-peptidin tukahduttamisella. Yhden tunnin kuluessa potilaalle injektoidaan laskimonsisäisesti insuliinia nopeudella 0,1 U / kg. Kun C-peptidi laskee vähemmän kuin 50%, voidaan olettaa olevan insulioman läsnäolo.

Suurin osa insuliinia tuottavista haiman kasvaimista ei ylitä 0,5–2 cm: n halkaisijaa, mikä vaikeuttaa niiden havaitsemista leikkauksen aikana. Joten 20%: lla potilaista, joilla on ensimmäinen, ja joskus toinen ja kolmas leikkaus, kasvainta ei voida havaita.

Pahanlaatuisia insulinoomia, joista kolmasosa metastasoituu, esiintyy 10–15%: lla tapauksista. Ajankohtaisessa insuliinidiagnostiikassa käytetään pääasiassa kolmea menetelmää: angiografinen, portaalijärjestelmän katetrointi ja haiman tietokoneen tomografia.

Insuliinin angiografinen diagnoosi perustuu näiden kasvainten ja niiden etäpesäkkeiden hypervaskularisaatioon. Kasvaimen valtimovaihetta edustaa hypertrofioitunut, tuumoria syövä valtimo ja ohut verisuoniverkko läsnä leesion alueella. Kapillaarifaasille on ominaista varjoaineen paikallinen kertyminen kasvaimeen. Laskimofaasi ilmenee tyhjentävän kasvainsuonen läsnäolosta. Insulinoomi havaitaan useimmiten kapillaarivaiheessa. Angiografinen tutkimusmenetelmä mahdollistaa kasvaimen diagnosoinnin 60-90%: n tapauksista. Suurimmat vaikeudet aiheutuvat pienistä tuumorikokoista, halkaisijaltaan jopa 1 cm, ja niiden paikallisuudesta haiman päähän.

Insuliinin lokalisoinnin monimutkaisuus ja niiden pieni koko vaikeuttavat niiden tunnistamista tietokoneellisella tomografialla. Tällaiset haiman paksuudessa sijaitsevat kasvaimet eivät muuta sen kokoonpanoa, ja röntgensäteiden absorptiokerroin eivät eroa rauhanen normaalista kudoksesta, mikä tekee niistä negatiivisia. Menetelmän luotettavuus on 50-60%. Joissain tapauksissa turvaudutaan portaalijärjestelmän katetrointiin, jotta voidaan määrittää IRI-taso haiman eri osastojen suoneissa. IRI: n maksimiarvon perusteella voidaan arvioida toimivan neoplasman sijaintia. Teknisten vaikeuksien vuoksi tätä menetelmää käytetään yleensä aikaisempien tutkimusten negatiivisiin tuloksiin..

Sonografia diagnoosissa ei ole laajalle levinnyt ylipainon takia valtaosalla potilaista, koska rasvakerros on merkittävä este ultraääniaallolle.

On huomattava, että ajankohtaisia ​​diagnooseja käyttämällä nykyaikaisia ​​tutkimusmenetelmiä 80-95%: lla potilaista, joilla on insulinooma, voidaan määrittää kasvaimen prosessin sijainti, koko, esiintyvyys ja määrittää pahanlaatuisuus (metastaasit) ennen leikkausta.

Insulinooman erotusdiagnoosi suoritetaan haiman ulkopuolisten kasvainten kanssa (maksan, lisämunuaisten kasvaimet, erilaiset mesenkyimoomat). Kaikissa näissä tiloissa havaitaan hypoglykemiaa. Haiman ulkopuoliset kasvaimet eroavat insuliinista kooltaan: yleensä ne ovat suuria (1000–2000 g). Tällaisia ​​kokoja ovat maksakasvaimet, lisämunuaisen kuori ja erilaiset mesenkyymomat. Saman kokoiset kasvaimet havaitaan helposti fysikaalisilla tutkimusmenetelmillä tai tavanomaisilla radiologisilla menetelmillä.

Insulinoinnin diagnosoinnissa esiintyy suuria vaikeuksia insuliinivalmisteiden piilotetun eksogeenisen käytön yhteydessä. Tärkein todiste insuliinin ulkoisesta käytöstä on insuliinivasta-aineiden läsnäolo potilaan veressä, samoin kuin pieni C-peptidin pitoisuus, jolla on korkea kokonais-IRI. Insuliinin ja C-peptidin endogeeninen eritys on aina ekvimolaarisissa suhteissa.

Lasten hypoglykemia on erityinen paikka insuliinien erotusdiagnoosissa, koska haiman kanavan epiteeli muuttuu kokonaan b-soluiksi. Tätä ilmiötä kutsutaan ei-idioblastoosiksi. Jälkimmäinen voidaan todeta vain morfologisesti. Kliinisesti se ilmenee vakavana, vaikeasti korjattavana hypoglykemiana, joka pakottaa meidät ryhtymään kiireellisiin toimenpiteisiin haiman kudoksen painon vähentämiseksi. Leikkauksen yleisesti hyväksytty määrä on 80-95% rauhasten resektiosta.

Insulinooman hoito

Insininoinin konservatiivinen terapia sisältää hypoglykeemisten tilojen lievittämisen ja estämisen sekä vaikutuksen kasvainprosessiin käyttämällä erilaisia ​​hyperglykeemisiä aineita, samoin kuin potilaiden yleisempää ravitsemusta. Perinteisiin hyperglykeemisiin aineisiin kuuluvat adrenaliini (epinefriini) ja norepinefriini, glukagoni (glukageeni 1 mg hypokit), glukokortikoidit. Niillä on kuitenkin lyhytaikainen vaikutus, ja useimpien parenteraalinen antaminen rajoittaa niiden käyttöä. Joten glukokortikoidien hyperglykeeminen vaikutus ilmenee käytettäessä suuria annoksia lääkkeitä, jotka aiheuttavat cushingoid-oireita. Jotkut kirjoittajat huomauttavat positiivisen vaikutuksen difenyylihydantoiinin (difeniini) glykeemiaan annoksella 400 mg / päivä, samoin kuin diatsoksidin (hyperstaatti, proglikem). Tämän ei-diureettisen bentsotiatsidin hyperglykeeminen vaikutus perustuu insuliinin erityksen estämiseen kasvainsoluista. Lääkettä käytetään annoksina 100-600 mg / päivä 3-4 annoksena. Saatavana kapseleina 50 ja 100 mg. Ilmeisen hyperglykeemisen vaikutuksen vuoksi lääke pystyy ylläpitämään normaalia verensokeritasoa vuosien ajan. Sillä on ominaisuus pidättää vettä kehossa vähentämällä natriumin erittymistä ja johtaa turvotuksen oireyhtymän kehittymiseen. Siksi diatsoksidin käyttö on yhdistettävä diureettien kanssa.

Potilailla, joilla on pahanlaatuisia metastaattisia haiman kasvaimia, käytetään menestyksekkäästi kemoterapeuttista lääkettä, streptozotosiinia (L. E. Broder, S. K. Carter, 1973). Sen toiminta perustuu haiman saarekesolujen selektiiviseen tuhoamiseen. 60% potilaista on enemmän tai vähemmän herkkä lääkkeelle.

Tuumorin ja sen etäpesäkkeiden koon objektiivinen pieneneminen havaittiin puolella potilaista. Lääke annetaan laskimonsisäisesti infuusiolla. Käytetyt annokset - päivittäin korkeintaan 2 g ja kurssi enintään 30 g, päivittäin tai viikoittain. Streptozotosiinin sivuvaikutuksia ovat pahoinvointi, oksentelu, munuaistoksisuus ja munuaistoksisuus, ripuli, hypokrominen anemia. Koska kasvainherkkyys streptozototsiinille puuttuu, doksorubisiinia (adriamysiini, adriablastiini, rastosiini) voidaan käyttää (R. C. Eastman et ai., 1977)..

Haiman anatomiset piirteet, jotka sijaitsevat saavuttamattomalla alueella, lähellä useita elintärkeitä elimiä, sen lisääntynyt herkkyys leikkausvammalle, mehun sulamisominaisuudet, läheisyys laajoille hermo plexuksille ja yhteys refleksogeenisiin vyöhykkeisiin, vaikeuttavat merkittävästi tämän elimen kirurgisten toimenpiteiden suorittamista ja monimutkaistavat. seuraavan haavan paranemisprosessin helpottaminen. Haiman anatomisten ja fysiologisten ominaispiirteiden yhteydessä operatiivisen riskin vähentämiskysymyksistä on tullut ensiarvoisen tärkeitä. Riskin vähentäminen leikkauksen aikana saavutetaan sopivalla preoperatiivisella valmistelulla, valitsemalla järkevin anestesiamenetelmä, saavuttamalla manipulaatioiden minimaalinen trauma etsiessäsi ja poistettaessa kasvainta ja suorittamalla ehkäiseviä ja hoitotoimenpiteitä leikkauksen jälkeen.

Siksi tietojemme mukaan insuliinitaso nousee valtaosalla Insulinoomaa sairastavista potilaista ja verensokeripitoisuus laskee. Hypoglykeemiset kohtaukset paastokokeen aikana tapahtuivat 7–50 tunnista paaston alkamisen jälkeen, useimmilla potilailla 12–24 tunnin kuluttua..

Suun kautta annetun leusiinin annoksena 0,2 g / 1 painokiloa melkein kaikilla potilailla seurasi insuliinitasojen nousu ja verensokerin jyrkkä lasku 30–60 minuuttia lääkkeen ottamisen jälkeen hypoglykemian kohtauksen kehittyessä..

Tolbutamidin laskimonsisäinen antaminen suurelle osalle potilaista aiheutti huomattavan vereninsuliinin nousun ja sokeripitoisuuden laskun kehittämällä hypoglykemiakohtauksen 30-120 minuutin kuluttua näytteen aloittamisesta..

Diagnostiikanäytteiden vertailu insulinoomapotilailla osoitti testin suurimman arvon nälkään.

Radikaalin leikkauksen jälkeen potilailla, joilla on insuloomia, verensokeri- ja insuliinitasot pääsivät normaaliksi. Nälkä-, leusiini-, tolbutamidi- ja glukoosinäytteiden suorituskyky pitkällä aikavälillä insulinoinin poistamisen jälkeen kliinisen toipumisen tapauksessa oli sama kuin terveillä ihmisillä.

Leikkauksen jälkeisen ajanjakson uusiutumisen yhteydessä verensokeri- ja insuliinitasojen muutokset paasto-, leusiini-, tolbutamidikokeiden aikana olivat samat kuin ennen leikkausta.

Ennen kirurgista hoitoa ja sen jälkeen tehtyjen elektroencefalografisten tutkimusten tietojen vertailu osoitti, että joillakin potilailla, joilla oli pidempi sairaus ja usein toistuvat hypoglykemian hyökkäykset, pysyi aivoissa peruuttamattomia orgaanisia muutoksia. Varhaisen diagnoosin ja oikea-aikaisen kirurgisen hoidon myötä muutokset keskushermostossa katoavat, kuten EEG-tutkimukset osoittavat.

Seurannan analyysi viittaa siihen, että kirurginen hoitomenetelmä on tehokasta insuliinilla ja näiden kasvaimien relapsien suhteellinen harvinaisuus niiden poistamisen jälkeen. 45 potilaalla (80,3%) 56 potilaasta koettiin kliinistä paranemista insulinoinin poistamisen jälkeen.

Tärkein radikaali insuliinihoito on kirurginen. Konservatiivinen terapia määrätään toimimattomille potilaille, jos potilas kieltäytyy leikkauksesta, samoin kuin jos epäonnistuneet yritykset havaita kasvain leikkauksen aikana.

R. A. Manusharova, lääketieteen tohtori, professori
RMAPO, Moskova

Kirjallisuutta koskevissa kysymyksissä ota yhteyttä kustantajaan.

insulinoma

Insulinoma on hyvänlaatuinen haiman kasvain, joka erittää insuliinia kontrolloimattomasti verenkiertoon ja provosoi hypoglykeemisen oireyhtymän.

Yleiset luonteenpiirteet

Taudin hypoglykeemisiin kohtauksiin liittyy kylmä hiki, vapina, takykardia, pelko ja nälkä, parestesiat, näkö-, puhe- ja käyttäytymispatologiat, ja vaikeissa tapauksissa kouristuksia ja jopa koomaa..

Kontrolloimattomaan insuliinintuotantoon liittyy adrenergisten ja neuroglykopeenisten oireiden kompleksin muodostuminen - hypoglykeeminen oireyhtymä.

Haiman insuliinien osuus on 70-75% hormoniaktiivisten haiman kasvaimien kokonaismäärästä. Sitä havaitaan paljon useammin vanhemmassa iässä (40-60-vuotiailla). Tilastojen mukaan vain 10% tuumoreista on pahanlaatuisia.

Insulinoomia voi esiintyä missä tahansa haimassa (vartalo, pää, häntä), hyvin harvoin se on haiman ulkopuolella, ts. ulokkeessa, vatsan tai pohjukaissuolen seinämässä, pernan portissa, maksassa. Kasvaimen koko on yleensä 1,5 - 2 cm.

oireet

Taudin aikana erotetaan vertailevan hyvinvoinnin vaiheet, jotka korvataan hypoglykemian ja reaktiivisen hyperadrenalinemian oireilla. Piilevän ajanjakson osalta insulinoinnin ainoa oire voi olla lisääntynyt ruokahalu ja seurauksena - liikalihavuus.

Insulinoomion oire on akuutti hypoglykeeminen hyökkäys - keskushermoston adaptiivisten mekanismien hajoamisen seurauksena, joka tapahtuu tyhjään mahaan pitkän ruuan saannin jälkeen, lähinnä aamulla. Hyökkäyksen aikana verensokeri laskee alle 2,5 mmol / l.

Kasvaimen merkit muistuttavat usein erilaisia ​​mielenterveys- ja neurologisia häiriöitä ja ilmenevät seuraavasti:

  • tietoisuuden sekavuus;
  • päänsärky;
  • ataksia (heikentynyt liikkeiden koordinaatio);
  • lihas heikkous.

Joskus hypoglykemiakohtaukseen insulinoomia sairastavilla ihmisillä voi liittyä psykomotorista kiihtymistä ja sillä voi olla seuraavia oireita:

  • hallusinaatiot;
  • rambling itkut;
  • motorinen ahdistus;
  • motivoimaton aggressio;
  • euforia.

Sympaattinen-lisämunuaisjärjestelmä reagoi vaikeaan hypoglykemiaan kylmän hikoilun, vapina, takykardian, pelon, parestesioiden (tunnottomuuden ja pistelyjen) vaikutuksesta. Ja iskun sattuessa voi esiintyä epileptinen kohtaus, tajunnan menetys ja jopa kooma. Hyökkäys keskeytetään pääsääntöisesti laskimonsisäisenä glukoosinfuusiona, mutta kun hän palauttaa tajunnan, potilas ei muista mitä tapahtui.

Hypoglykemiakohtauksen aikana sydäninfarkti voi tapahtua jopa sydämen akuutin aliravitsemuksen seurauksena. Lisäksi hermostoon on merkkejä paikallisista vaurioista, kuten hemiplegia ja afaasia. Ja potilaiden kroonisen hypoglykemian yhteydessä hermoston (sekä keskus- että perifeerisen) toiminta on häiriintynyt, mikä voi vaikuttaa vertailevan hyvinvoinnin vaiheen kulkuun.

Interictaalisen jakson oireita ovat: lihaskipu, heikentynyt näkö, apaatia, heikentynyt muisti ja henkiset kyvyt.

Jopa turvotuksen poistamisen jälkeen enkefalopatia ja älykkyyden väheneminen säilyvät yleensä, mikä johtaa aikaisemman sosiaalisen aseman ja ammatillisten taitojen menettämiseen. Usein toistuvat hypoglykeemiset kohtaukset voivat provosoida impotenssia miehillä.

Oireet muistuttavat monin tavoin muiden sairauksien ilmenemismuotoja, joten potilaille voidaan erehdyksellä diagnosoida aivokasvain, epilepsia, vegetovaskulaarinen dystonia, aivohalvaus, diencephalic oireyhtymä, akuutti psykoosi, neurasthenia, neuroinfektion jäännösvaikutukset jne..

diagnostiikka

Insuliinin havaitseminen voi olla melko vaikeaa. Diagnoosi tehdään toiminnallisilla testeillä, insuliini-, C-peptidi- ja verensokeritasoilla. Lisäksi haiman ultraääni sekä valikoiva angiografia.

Potilaan diagnosoimiseksi heidät pakotetaan nälkään 24 tai jopa 72 tuntia, kun taas asiantuntijoita tarkkaillaan sairaalassa.

Nälänhäiriön jälkeen oireet alkavat ilmetä, minkä jälkeen tehdään verikoe insuliinin ja glukoosipitoisuuden määrittämiseksi siinä. Erittäin matala glukoositaso ja korkea insuliini ovat merkki haiman insulinoinnista.

Sitten on tarpeen määrittää kasvaimen tarkka sijainti. Näihin tarkoituksiin käytetään tietokonetomografiaa (CT) ja ultraääntä (ultraääni). Mutta joskus nämä menetelmät eivät riitä, ja suosittelevat diagnostista toimenpidettä - laparotomia.

Insuliini on erotettava alkoholin ja lääkkeiden hypoglykemiasta, lisämunuaisen ja aivolisäkkeen vajaatoiminnasta, lisämunuaisen syövästä, galaktosemiasta ja muista sairauksista.

Jos sinulla on takykardiaa, kohonnut verenpaine, hikoilu, vapina, pahoinvointi, heikkous, kalpea, oksentelu ja epäjärjestys, sinun on otettava yhteys lääkäriin.

Ja sellaisissa oireissa kuin tahkykardia, vasospasmi, hikoilu, ahdistuksen ja pelon tunne, samoin kuin häiriöt tai tajunnan menetys, kouristukset ja hypoglykeeminen kooma, on tarpeen kutsua välittömästi ensiapu lääkärin hoitoon..

hoito

Haiman insuliinien suhteen kirurginen taktiikka on edullinen endokrinologiassa. Leikkaus määräytyy kasvaimen koon ja sijainnin perusteella:

  • insuliinin poisto (koulutusentsyymi);
  • haiman resektio (pään resektio, distaalinen resektio, haiman kokonaishaitta, haiman ja pohjukaissuolen resektio).

Leikkauksen tehokkuutta arvioidaan määrittämällä verensokeritaso itse leikkauksen aikana.

Mahdolliset leikkauksen jälkeiset komplikaatiot:

  • haimatulehdus
  • haiman fistula;
  • haiman nekroosi;
  • peritoniitti.

On sellaisia ​​kasvaimia, joissa kirurgista interventiota ei käytetä. Näissä tapauksissa insuliinihoito suoritetaan konservatiivisesti..

Lääkärit määräävät yleensä hyperglykeemiset aineet (adrenaliini, norepinefriini, glukagon, glukokortikoidit jne.), Joiden tarkoituksena on pysäyttää ja estää hypoglykemia.

Pahanlaatuisten insulinoomien hoitoon sisältyy kemoterapiaa.

Ennuste

Useimmissa tapauksissa (65–80%) leikkauksen jälkeen potilailla, joilla on insulinoomi, tapahtuu kliininen toipuminen. Varhainen diagnoosi ja oikea-aikainen leikkaus ovat tärkeitä. Niiden ansiosta keskushermostossa tapahtuu muutoksia regressi EEG: n mukaan.

Kuolleisuus leikkauksen jälkeen on 5-10%, ja uusiutuminen kehittyy noin 3%: lla tapauksista. Pahanlaatuisten kasvainten ennuste on epäsuotuisa, koska kahden vuoden eloonjäämisaste on enintään 60%.

Potilaat, joilla on aiemmin ollut insulinointia, tulee yleensä rekisteröidä neurologin ja endokrinologin puoleen.

Tämä artikkeli on lähetetty vain koulutustarkoituksiin, eikä se ole tieteellistä materiaalia tai ammatillista lääketieteellistä neuvoa..

Insulinoma: mikä se on, syyt, oireet, diagnoosi ja hoito

Insulinoma on aktiivinen hormonaalinen tuumori, jonka aiheuttavat b-solut, Langerhansin saarekkeet, haima ja erittelevät liiallista insuliinia, mikä väistämättä johtaa hypoglykemian kehittymiseen.

Siellä on hyvänlaatuisia (85–90%: n tapauksista) tai pahanlaatuisia insulinointeja (10–15%: ssa tapauksista). Tauti on yleisempi 25 - 55-vuotiailla. Nuoremmalle tauti ei ole vaarallinen.

Naiset saavat todennäköisemmin insulinoinnin kuin miehet.

Insulinoomat voivat esiintyä missä tahansa haimassa, joissakin tapauksissa ne ilmaantuvat vatsan seinämään. Sen koot ovat 1,5 - 2 cm.

Taudin ominaisuudet

Insulinomalla on seuraavat ominaisuudet:

  • insulinoinin lisääntyminen johtaa vielä suurempaan insuliinin nousuun ja verensokerin alenemiseen. Insulinoma syntetisoi sitä jatkuvasti, jopa kun elimistö ei tarvitse sitä;
  • aivosoluja pidetään alttiimpana hypoglykemialle, koska heille glukoosi on tärkein energia-aine;
  • insulinoinnin yhteydessä esiintyy neuroglykopeniaa, ja pitkäaikaisella hypoglykemialla ilmaantuu keskushermosto-asetelmia, suuria rikkomuksia.
  • verensokeri laskee normaalisti, mutta myös insuliinisynteesi vähenee. Tämä on seurausta aineenvaihdunnan normaalista säätelystä. Kasvaimessa, jossa sokeri laskee, insuliinin synteesi ei vähene;
  • hypoglykemian kanssa norepinefriinin hormonit tulevat verenkiertoon, adrenergiset merkit ilmestyvät;
  • insulinointi syntetisoi, suojaa ja erottaa insuliinia eri tavoin. Se ruokki loput rauhanen solut;
  • kasvaimen muoto on samanlainen kuin vaurioituneen solun muoto;
  • insulinoomi on haiman insulioman tyyppi, ja se on lueteltu ICD: ssä;
  • 1 kasvaimesta 1,25 miljoonasta on saanut tartunnan.

Insininoinin syyt

Insulinoinnin syyt ovat täysin tuntemattomia. Löysi vain insuliinien samankaltaisuuden endokriinisen adenomatoosin kanssa, mikä myötävaikuttaa hormonien syntetisoivien kasvaimien syntyyn. 80%: lla potilaista tauti ilmaantuu haimassa.

Insulinoomaa ei ole peritty, ja se esiintyy melko harvoin, mutta paljon useammin kuin muun tyyppiset haiman insuliomat.

Kehossa kaikki on yhteydessä toisiinsa ja kun vartalo päivitetään, yhteydet aktivoituvat heti prosessoinnin, erityksen ja aineenvaihdunnan takia. Kun joistakin komponenteista on ilmeistä pulaa, niistä säädetään, ja kaikki tehdään, jos havaitaan ylimäärä aineita.

Teoreettisesti insuliinin muodostumisen syyt ovat piilossa ruoansulatuskanavan toimintahäiriöissä sairauksissa. Sitten ihmisten kehon kaikkien elinten toiminta on häiriintynyt, koska juuri peruselimestä riippuu kaikkien ihmisten käyttämien aineiden käsittely ruoan kanssa.

Taudin väitetyt syyt:

  • impotenssi;
  • pitkä nälkä;
  • vaurioita hiilihydraattien saannissa ruuansulatuskanavan seinämien läpi;
  • enterokoliitin akuutti tai krooninen vaikutus;
  • mahalaukun nivelreuma;
  • toksiinien vaikutus maksaan;
  • munuaisten glukosuria;
  • ruokahaluttomuus yhdessä neuroosin kanssa;
  • kilpirauhashormonien puute veressä;
  • munuaisten vajaatoiminta alentamalla verensokeria;
  • aivolisäkkeen heikentynyt toiminta, mikä vähentää kasvua.

Tämän sairauden syiden tutkiminen sen onnistuneen hoidon kannalta on tällä hetkellä yksi lääketieteen vaikeimmista tehtävistä..

Insulinooman oireet

Insulinoinnilla oireet ovat seuraavat:

  • potilaalla on epätavallisia ja kiusallisia liikkeitä;
  • on aggressiivisuutta toisia kohtaan;
  • keskustelun aikana esiintyy puheen jännitystä, usein merkityksettömiä lauseita tai ääniä;
  • lisääntynyt syljeneritys ja syljeneritys;
  • kohtuuttoman hauskan ja emotionaalisen kiihottuman potkut;
  • sekaannusta ilmenee;
  • esiintyy hallusinaatioita;
  • odottamattoman mielenkiinnon;
  • oman tilan arvioinnissa ei ole riittävää riittävyyttä;
  • lihasheikkous tai muut lihaksen liikkumisen häiriöt (ataksia);
  • raajojen refleksien rikkominen niiden taipumisen ja jatkumisen aikana;
  • näkökyky heikkenee;
  • on nopea syke;
  • on ahdistuksen, pelon tila;
  • terävä voimakas päänsärky;
  • ohimenevä halvaus;
  • kipu, epämukavuus silmämunien siirtämisen aikana;
  • kasvojen epäsymmetria, ilmeiden menetys, maun puute.

Lääkäri paljastaa usein sellaisten patologioiden esiintymisen, joita ei ole terveillä ihmisillä. Potilaat huomaavat muutoksen muistin ja mielenkiinnon huonommalla puolella, he eivät voi tehdä normaalia työtä, on välinpitämättömyys siihen, mitä tapahtuu. Tämä ilmenee myös pienillä tuumoreilla..

Väitteet ja anamneesi:

  • tajunnan menetys aamulla tyhjään vatsaan;
  • painonnousu kohtausten alkamisen jälkeen.

Indikaattorit ennen hyökkäystä:

Hyökkäyksen pääoireet poistuvat antamalla laskimonsisäisesti 40% glukoosia.

diagnostiikka

Psyykkisten häiriöiden selkeiden indikaattorien vuoksi insuliini sekoittuu usein muihin sairauksiin. Epilepsia, verenvuoto, psykoosi on diagnosoitu väärin. Asiantunteva lääkäri, jolla epäillään olevan insuliinia, tekee useita laboratoriokokeita, ja sitten diagnosoi insulinoinin visuaalisesti.

Usein lääkärit eivät pysty tavanomaisilla tutkimusmenetelmillä havaitsemaan insuliinia millään tavalla. Koska insulinoomassa on virheellisiä diagnooseja ja täysin erilaisia ​​sairauksia hoidetaan.

Käytetään seuraavia diagnoosimenetelmiä:

  • Angiografia on tuottavin tapa diagnosoida insulinoomat. Se auttaa löytämään verisuonia, jotka toimittavat verta kasvaimeen. Suurten ja pienten suonien tilavuuden perusteella saadaan käsitys kasvaimen sijainnista ja halkaisijasta.
  • Radioimmunomääritys insuliinin havaitsemiseksi.
  • Tietokonetomografia auttaa löytämään suuria insulinoomia. Sen tehokkuus on välillä 50-60%.
  • Hypoglykemian provokaatio. Kolmen päivän kuluessa asiakkaat eivät syö sairaalassa käyttämällä vain vettä. Kuuden tunnin kuluttua testi suoritetaan, ja sitten saman ajan jälkeen se toistetaan. Kun sokeripitoisuus laskee arvoon 3 mmol / L, välit pienenevät. Kun sokeripitoisuus laskee 2,7: een ja hypoglykemian merkkejä, se lopetetaan. Ne estävät glukoosinjektiolla. Testi päättyy yleensä 14 tunnin kuluttua. Kun asiakas kestää 3 päivää ja yötä tulosten puuttuessa, insulinooman diagnoosia ei diagnosoida.
  • Proinsuliinipitoisuuden arviointi. Proinsuliini on insuliinin edeltäjä. Kaikkien insuliinien proinsuliinin normaali osuus on 22%. Rauhallisessa tilassa se on yli 24%, vaarallisessa vaiheessa - yli 40%. Tämän avulla voit nopeasti diagnosoida sairauden pahenemisen ja ryhtyä tarvittaviin toimenpiteisiin..
  • C-peptidianalyysi. Pistosinsuliinin antamistapaukset lasketaan ilman lääkärin lupaa. Kroonisessa käytössä tämä testi ei anna oikeaa tulosta..

Lääkäri päättää näiden instrumentaalisten tutkimusten tarpeesta.

Suurimmassa osassa tapauksia lyhytaikaiseen insuliinien turvotukseen ei liity sisäelinten toiminnan rikkomista. Useiden päivien kuluttua insuliiniödeema ohi itsestään ilman erityishoitoa, ilman, että otetaan huomioon väliaikainen lopetus ylimääräisen insuliiniannoksen ottamisessa. Joissakin tapauksissa diureetteja määrätään..

Insulinooman hoito

Pohjimmiltaan haiman insuliini hoidetaan kirurgisesti. Poistamalla haimasta potilaan hyvänlaatuisen (harvemmin pahanlaatuisen) kasvaimen.

Taudin kirurgisella hoidolla on seuraavat piirteet:

  • insulinoomilla on erilliset reunat ja erottuva ruskea väri, koska sitä on helppo käyttää vahingoittamatta elimiä;
  • Jos kasvainta ei löydy monista syistä, leikkausta ei enää tehdä ja he odottavat sen kasvavan aikana havaittavissa olevaa ja se voidaan poistaa;
  • leikkauksen onnistumista pidetään verensokerin erityisenä arvona. Mitä lähempänä normaalia, sitä menestyvämpi leikkaus;
  • on tärkeää estää komplikaatioita leikkauksen jälkeen ja antaa potilaille oikeat menetelmät heidän vahvuutensa onnistuneeksi palauttamiseksi ja normaalin elämänsä jatkamiseksi.

Aikaisen toiminnan vaikeudet:

  • hengityselinten entsyymien huonot ominaisuudet,
  • johdonmukainen hengitys ja verentoimitus sairaalaan;
  • ongelmat sairastuneen elimen saatavuudessa;
  • sijoittaminen elintärkeiden elintoimintojen lähellä.

Kaikki nämä vaikeudet vaativat kiireellisesti huolellista työtä, oikeita kipulääkkeiden valintaa ja korkeinta teknologiaa leikkausta varten.

Kun leikkaus keskeytetään potilaan hyvinvoinnin vuoksi, käytetään fenytoiinia ja diatsoksidia..

Ensimmäistä tuotetta pidetään epilepsialääkkeenä, toista käytetään verisuonia laajentavana aineena. Sama sivuvaikutus - hyperglykemia yhdistää nämä lääkkeet.

Siten on mahdollista vuosien ajan pitää verensokeri normaalilla tasolla. Niiden kanssa käytetään diureetteja. Niitä käytetään estämään lääkkeen haitalliset vaikutukset munuaisiin ja maksaan..

Leikkauksen jälkeen seuraavat vakavat komplikaatiot ovat mahdollisia:

kemoterapia

Sitä tarvitaan, kun tauti on siirtynyt vaaralliseen vaiheeseen ja uhkaa henkeä. Streptososiinia käytetään koostumuksessa, jossa on fluorourasiilia; tilastojen mukaan kemoterapia vaikuttaa 60%: iin potilaista.

Hoitojakso kestää 5 päivää, ja se toistetaan 6 viikon kuluttua. Näillä rahastoilla on haitallinen vaikutus munuaisiin ja maksaan, joten lääkärit käyttävät tulevaisuudessa normaalia toimintaansa varten tarvittavia lääkkeitä.

ennaltaehkäisy

Taudin estämiseksi voidaan suositella seuraavaa:

  • älä juo väkeviä juomia;
  • syödä vain terveellistä ruokaa;
  • Älä huoli ja ole rauhallinen;
  • havaita ja hoitaa kaikki endokriiniset sairaudet ajoissa;
  • mitata verensokeri;
  • jatka tutkimuksia lääkärillä, noudata hänen suosituksiaan.

Terveyttä tarkkailevien tulisi ensinnäkin kiinnittää huomiota ravitsemukseen, koska tämän sairauden ilme ja kehitys riippuvat suurelta osin siitä. Raskaita ruokia ja ateriapalveluita tulisi välttää. Pyri jatkuvasti, tee päivittäistä liikuntaa.

On tärkeää oppia oikein, puhdistaa kehosi ja kaikki sen elimet, mitä monet unohtavat tehdä.

Ennuste

65-80% potilaista on leikkauksen jälkeen toipumassa. Oikea-aikainen diagnoosi ja kirurginen interventio auttavat palauttamaan keskushermoston.

Leikkauksen jälkeisten potilaiden ennuste seuraavista seikoista:

  • kuolleisuus leikkauksen jälkeen - 5-10%;
  • uusiutuminen (sairauden uusiutuminen) - 3%;
  • taudin ollessa viimeisessä vaiheessa enintään 60% ihmisistä selviää;
  • 10%: ssa kliinisistä tapauksista tapahtuu muuntelu, jolle on tunnusomaista vaarallinen kasvaimen kasvu ja etäpesäkkeiden esiintyminen elimissä ja järjestelmissä. Tämän sairauden muodossa seuranta on vain negatiivista. Tällaisissa tapauksissa hoito keskittyy taudin yksittäisten oireiden tuhoamiseen;
  • oikea-aikaisella leikkauksella 96% potilaista palauttaa terveytensä.

Hoidon jälkeen keho selviytyy itse keskushermoston muutoksista, ne katoavat parin kuukauden kuluttua.

Osoittautuu, että positiiviset tulokset saavutetaan melkein 80 prosentilla potilaista. Noin 3%: n tapauksista uusiutuminen on mahdollista. Lääketieteen kehittyessä tämä suhde paranee paitsi kvantitatiivisesti myös myös kvalitatiivisesti vähentämällä komplikaatioita leikkauksen jälkeen.

insulinoma

Insulinoma on hyvänlaatuinen kasvain (harvinaisissa tapauksissa pahanlaatuinen), joka erittää verensokerin tasosta riippumatta insuliinia kontrolloimattomasti verenkiertoon ja provosoi siten hypoglykeemisen oireyhtymän, kliinisen oirekompleksin, joka ilmenee vasteena järjestelmän epätasapainoon. verensokerin säätely.

Muita insuliinien nimiä ovat hypoglykeeminen sairaus, insuloma, orgaaninen hypoglykemia, orgaaninen hyperinsulinismi, Harrisin oireyhtymä, insuliinia erittelevä apudoma.

Insulinoma on melko yleinen hormoniaktiivinen haiman kasvain. Sen osuus muun tyyppisistä kasvaimista on noin 70-75%. Lisäksi koulutus voi olla joko yksi tai useampi. Noin 4–14%: lla potilaista insulinoomi diagnosoidaan yhtenä MEA: n oireista - moninkertainen endokriininen adenomatoosi (harvinainen perhetauti, johon liittyy suuren määrän kasvaimia endokriinisen järjestelmän elimissä monenlaisissa yhdistelmissä)..

Taajuus, jolla on sama esiintymisaste, vaikuttaa kaikkien ikäryhmien kumpaankin sukupuoleen - lapsuudesta ikään asti, mutta useimmiten sitä esiintyy työkykyisessä väestössä, jonka ikä on 30 - 55 vuotta. Insulinoomiapotilaiden kokonaismäärästä lapsia on noin 5%.

85–90%: n tapauksista haiman insulinointi on kiinteä hyvänlaatuinen onkologinen sairaus, ja sen perusta on Langerhansin saarekkeiden insuliinia tuottavia beeta-soluja - endokriinisten (hormonia tuottavien) solujen klustereita, jotka sijaitsevat pääasiassa haiman kaudaaliosassa ja joiden määrä on noin 1-2% sen kokonaismassa. Joissakin tapauksissa kasvaimen koostumuksesta voi löytyä myös hormoneja tuottavia glukagonialfa-soluja. Insulinoomien koko vaihtelee muutamasta millimetristä 15 cm: iin, mutta noin 70%: lla potilaista ne eivät silti ylitä 1,5 cm: ää.

Pahanlaatuiset insulinoomat kolmannesta tapauksesta pystyvät metastasoitumaan useille sisäelimille, mutta useimmiten metastaasit vaikuttavat maksaan.

Insulinooman oireet

Insulinooman oireet liittyvät suoraan tämän kasvaimen hormonaaliseen aktiivisuuteen. Akuutti hypoglykemian hyökkäys on seurausta keskushermoston adaptiivisten mekanismien epäonnistumisesta, samoin kuin vastatekijöiden toiminnasta. Lisäksi kaikilla insulinoomia sairastavilla potilailla havaitaan ns. Whipple-kolmio, joka ilmenee:

  • Spontaanit hypoglykemiakohtaukset, jotka ilmenevät tyhjään mahaan (yleensä pitkän tauon jälkeen aterioiden välillä, lähinnä aamulla), lihaksen toiminnan jälkeen tai 2–3 tuntia syömisen jälkeen;
  • Somogy-Nelsonin verensokerin jyrkkä lasku hypoglykeemisen hyökkäyksen aikana - alle 2,5 mmol / L (30 mg%);
  • Kyky estää tehokkaasti hypoglykemiakohtaus laskimonsisäisen glukoosin tai sokerin saannin avulla.

Haiman insulinoinnin hypoglykeemisiin hyökkäyksiin liittyy usein voimakas psykomotorinen levottomuus - patologinen tila, jolle on ominaista vaihtelevan voimakkuusinen motorinen ahdistus (tavallisesta häirinnästä tuhoisiin toimiin) yhdessä puhehäiriön kanssa. Potilailla sellaiset tilat ilmenevät seuraavinä:

  • Eloquence;
  • Erillisten lauseiden, sanojen tai äänien epäjohdonmukainen huutaminen;
  • Lisää ahdistusta;
  • sekavuus;
  • Vihan tunteet;
  • katkeruus;
  • Aggressiivisuus
  • Hallitsematon hauska;
  • Tietoisuuden heikentyminen;
  • Hämärä oikaisu;
  • Ajatteluhäiriöt, joille on ominaista harhaanjohtavien ideoiden, tuskallisten ideoiden ja johtopäätösten esiintyminen;
  • Ajattelun kiihtyminen ja sirpaloituminen;
  • Hallusinaatioiden esiintyminen;
  • Vääristymät tosielämän tapahtumien, esineiden tai ilmiöiden havainnoinnissa;
  • Oman tilan havaitsemisen puutteellisuus;
  • Euforinen tunnelma.

Oikean diagnoosin tekemiseksi ja parhaan insuliinihoitomenetelmän valitsemiseksi on äärimmäisen tärkeää tutkia paitsi oireita, joista ilmenee hypoglykemiakohtauksia, myös merkkejä, jotka seuraavat suhteellisen hyvinvoinnin jaksoja (latentteja), jotka vuorottelevat kohtauksia..

Haiman insulinoinin tyypillisimpiä merkkejä ovat ylipaino (liikalihavuuteen saakka) sekä liian lisääntynyt ruokahalu. Joissakin tapauksissa voidaan kuitenkin havaita myös merkittävä laihtuminen, mikä johtuu ruokahalun heikkenemisestä (joskus ruoan täydelliseen inhoan).

Lisäksi piilevän vaiheen insulinooman oireet ilmenevät erityyppisillä neuropsykiatrisilla häiriöillä. Potilaille on ominaista:

  • Päänsärky;
  • Lihas heikkous;
  • Eri lihasryhmien liikkeiden koordinoinnin rikkominen ilman lihasheikkoutta (ataksia);
  • Heikkonäköinen;
  • sekavuus;
  • Muistin heikkeneminen;
  • Mielenterveys;
  • Apatia;
  • Lihaskipu, joka johtuu lihaskudoksen rappeuttavista prosesseista, samoin kuin lihaskudoksen korvaamisesta sidekudoksella;
  • Jännerefleksien epäsymmetria;
  • Periosteaalisten refleksien epäsymmetria;
  • Vatsan refleksien epäsäännöllisyys tai väheneminen;
  • Patologinen stop-ekstensorrefleksi (Babinsky-refleksi);
  • Patologinen jalka / ranteen taivutusrefleksi;
  • nystagmus;
  • Katseen pareesi;
  • Erektiohäiriöt jne.

Jopa insuliinin poiston jälkeen potilailla säilyy merkkejä patologisista aivovaurioista, jotka johtuvat hermosolujen kuolemasta, ja siksi havaitaan älyllisten kykyjen heikkenemistä. Tämä johtaa siihen, että henkilö menettää aikaisemman sosiaalisen asemansa ja ammattitaidonsa.

Insulinoomien diagnosointi ja hoito

Insulinooman oireet ovat samankaltaisia ​​kuin useiden muiden sairauksien oireita, joten on erittäin usein tapauksia, joissa potilaalla, jolla on tämäntyyppinen kasvain, diagnosoidaan väärin.

Diagnostisia tarkoituksia varten potilaalle suositellaan paastoamaan 1-3 päivän ajan sairaalassa ja lääkäreiden valvonnassa, minkä jälkeen tehdään verikoe insuliinin ja sokerin pitoisuuden määrittämiseksi. Matala glukoositaso ja korkea insuliini viittaavat potilaan insulinointiin.

Tehokkain insulinoomahoito on kirurginen taktiikka. Kirurgisen toimenpiteen luonne määräytyy insulinooman koon ja sijainnin perusteella. Yleensä potilaille annetaan:

  • Kasvaimen enukleaatio;
  • Haiman resektio.

Leikkauksen tehokkuutta arvioidaan indikaattoreilla potilaan veren glukoositasosta, joka määritetään suoraan sen prosessissa.

Joissakin tapauksissa insulinooma voidaan hoitaa konservatiivisilla menetelmillä..

Pahanlaatuinen insulinoini ehdottaa kemoterapiaa.

insulinoma

Lääketieteen asiantuntijat tarkastavat kaiken iLive-sisällön parhaan mahdollisen tarkkuuden ja johdonmukaisuuden tosiasioiden kanssa..

Meillä on tiukat tietolähteiden valintaa koskevat säännöt, ja viitamme vain hyvämaineisiin sivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksia ja mahdollisuuksien mukaan todistettuja lääketieteellisiä tutkimuksia. Huomaa, että hakasulkeissa olevat numerot ([1], [2] jne.) Ovat interaktiivisia linkkejä tällaisiin tutkimuksiin..

Jos uskot, että jokin materiaalimme on epätarkkaa, vanhentunutta tai muuten kyseenalaista, valitse se ja paina Ctrl + Enter.

Insulinoma on yleisin haiman endokriininen tuumori. Sen osuus tämän elimen hormoniaktiivisista tuumoreista on 70-75%. Insulinooma on yksinäinen ja moninkertainen, 1-5%: lla tapauksista, kasvain on monen endokriinisen adenomatoosin komponentti. Sitä voi esiintyä missä tahansa iässä, mutta useammin - 40–60-vuotiailla ihmisillä, samoin kuin miehillä ja naisilla. Hyvänlaatuiset kasvaimet ovat vallitsevia (noin 90% tapauksista). Insulinooma voidaan lokalisoida mihin tahansa haiman osaan. Noin 1%: lla potilaista se sijaitsee luunulkoisesti ulokkeessa, vatsan seinämässä, pohjukaissuolistossa, pernan portissa ja muilla alueilla. Kasvaimen koko vaihtelee halkaisijaltaan muutamasta millimetristä 15 cm: iin, yleensä 1-2 cm.

Suurin osa kasvaimen soluista on B-soluja, mutta on myös A-soluja, soluja, joilla ei ole eritysrakeita, samanlaisia ​​kuin erittymiskanavien solut. Pahanlaatuinen insulinointi voi tuottaa etäpesäkkeitä eri elimissä, mutta useimmiten maksassa.

Insulinooman tärkeimmät patogeneettiset tekijät ovat kontrolloimaton insuliinin tuotanto ja eritys riippumatta verensokerista (kasvainsolujen lisääntyneen insuliinintuotannon myötä niiden kyky tallettaa propeptidiä ja peptidiä heikkenee). Hyperinsulinismista johtuva hypoglykemia aiheuttaa suurimman osan kliinisistä oireista..

Insuliinisolujen ohella insuliinia voidaan tuottaa lisääntyneinä määrinä ja muita peptidejä - glukagonia, PP.

Insulinooma on Langerhansin saarekkeiden beeta-solujen kasvain, joka erittää ylimääräistä insuliinia, mikä ilmenee hypoglykeemisestä oirekompleksista. Seuraavat tämän taudin nimet löytyvät kirjallisuudesta: insuloma, hypoglykeeminen sairaus, orgaaninen hypoglykemia, Harrisin oireyhtymä, orgaaninen hyperinsulinismi, insuliinia erittelevä apudoma. Termi hyväksytään tällä hetkellä insulinoinniksi. Insuliinia erittelevä tuumori kuvataan kaikissa ikäryhmissä - vastasyntyneistä vanhuksiin, mutta useammin se vaikuttaa kykyisimpiin - 30–55-vuotiaita. Potilaiden kokonaismäärästä lasten osuus on noin 5%.

ICD-10-koodi

Mikä aiheuttaa insulinooman?

Pian sen jälkeen kun Bunting ja West löysivät insuliinin vuonna 1921, sen yliannostuksen oireista tuli tunnetuksi kaupallisten lääkkeiden kliinisessä käytössä diabetes mellitusta sairastavilla potilailla. Tämän ansiosta Harris sai muotoilla spontaanin hypoglykemian käsitteen, jonka aiheutti lisääntynyt tämän hormonin eritys. Lukuisia yrityksiä havaita ja hoitaa insuliinia tehtiin vuonna 1929, jolloin Graham oli ensimmäinen, joka poisti onnistuneesti insuliinia erittävän kasvaimen, ja siitä lähtien maailman kirjallisuudessa on raportoitu noin 2 000 potilaasta, joilla on toimivat beeta-solujen kasvaimet.

Ei ole epäilystäkään siitä, että insulinooman oireet liittyvät sen hormonitoimintaan. Hyperinsulinismi on tärkein patogeneettinen mekanismi, josta sairauden koko oirekompleksi riippuu. Pysyvä insuliinieritys, joka ei noudata glukoosin homeostaasia sääteleviä fysiologisia mekanismeja, johtaa hypoglykemian kehittymiseen. Verensokeri on välttämätöntä kaikkien elinten ja kudosten, etenkin aivojen, normaalille toiminnalle, jonka aivokuori käyttää sitä intensiivisemmin kuin kaikki muut elimet. Noin 20% kaikesta kehossa kulkevasta glukoosista käytetään aivojen toimintaan. Aivojen erityinen herkkyys hypoglykemialle johtuu siitä, että toisin kuin melkein kaikissa kehon kudoksissa, aivoilla ei ole hiilihydraattivarantoja eikä se pysty käyttämään kiertäviä vapaita rasvahappoja energialähteenä. Kun glukoosi lakkaa pääsemästä aivokuoreen 5–7 minuutin ajaksi, sen soluissa tapahtuu peruuttamattomia muutoksia ja aivokuoren erilaistuneimmat elementit kuolevat.

Laskeutuen glukoositasoista hypoglykemiaan, mekanismit otetaan käyttöön glykogenolyysiin, glukoneogeneesiin, vapaiden rasvahappojen mobilisointiin ja ketogeneesiin. Nämä mekanismit sisältävät pääasiassa 4 hormonia - norepinefriiniä, glukagonia, kortisolia ja kasvuhormonia. Ilmeisesti vain ensimmäinen niistä aiheuttaa kliinisiä oireita. Jos reaktio hypoglykemiaan vapauttamalla norepinefriinistä tapahtuu nopeasti, potilaalle kehittyy heikkous, vapina, takykardia, hikoilu, ahdistus ja nälkä; Keskushermosto-oireita ovat huimaus, päänsärky, kaksoisnäkö, heikentynyt käyttäytyminen, tajunnan menetys. Kun hypoglykemia kehittyy vähitellen, keskushermostoon liittyvät muutokset ovat vallitsevia, ja reaktiivinen (norepinefriinillä) vaihe voi puuttua.

Insulinooman oireet

Insulinoomion oireisiin sisältyy pääsääntöisesti jossain määrin molemmat ryhmät oireita, mutta neuropsykisten häiriöiden esiintyminen ja lääkäreiden heikko tietoisuus tästä taudista johtaa usein siihen, että diagnosointivirheiden vuoksi insulinoomia sairastavia potilaita hoidetaan pitkään ja epäonnistuneesti monenlaisissa diagnooseissa. Virheelliset diagnoosit tehdään% potilaista, joilla on insulinooma.

Insulinoomaoireita hoidetaan yleensä painottamalla hypoglykemisten kohtausten ilmenemistä, vaikka interictaalisella ajanjaksolla on oireita, jotka heijastavat kroonisen hypoglykemian vahingollisia vaikutuksia keskushermostoon. Nämä vauriot ovat VII: n ja XII: n kallonhermojen parien epäonnistuminen keskityypissä "; jänteen ja periosteaalisten refleksien epäsymmetriat. Joskus on mahdollista tunnistaa Babinskyn, Rossolimon ja Marinescu-Radovicin patologiset refleksit. Joillakin potilailla havaittiin pyramidaalisen vajaatoiminnan oireita ilman patologisia refleksejä. Korkeamman hermostollisen toiminnan rikkominen interictal -jaksolla ilmaistaan ​​muistin ja henkisen vamman heikkenemisenä, ammattitaidon menettämisenä, mikä usein pakottaa potilaat osallistumaan vähemmän koulutettuun työhön.

Virheelliset diagnoosit potilailla, joilla on insulinoomi

Aivokasvain

Aivoverenkierron onnettomuus

Neuroinfektion jäännösvaikutukset

Myrkytys ja muut

Akuutin hypoglykemian ajanjakso on seurausta vastatekijöiden hajoamisesta ja keskushermoston adaptiivisista ominaisuuksista. Useimmiten hyökkäys kehittyy varhain aamulla, mikä liittyy pitkän (yön) tauon aikaan ruuan saannissa. Yleensä potilaat eivät voi "herätä". Tämä ei ole enää unelma, vaan eri syvyyksien tietoisuuden häiriö, joka korvaa sen. He ovat pitkään häiriintyneitä, tuottavat tarpeettomia toistuvia liikkeitä ja vastaavat yksinkertaisesti yksinkertaisiin kysymyksiin. Näillä potilailla havaitut epileptioformikohtaukset eroavat toisistaan ​​pidemmän keston, kohokuvioivien kouristuvien nykäyksien, hyperkinesin ja runsaiden neurovegetatiivisten oireiden vuoksi. Taudin pitkästä etenemisestä huolimatta potilailla ei ole epileptikoissa kuvattua persoonallisuuden muutosta.

Hypoglykeemiset tilat potilailla, joilla on insulinoomi, ilmenevät usein psykomotorisen kiihtymisen hyökkäyksinä: jotkut kiirehtivät, huutavat jotain, uhkaavat jotakuta; toiset - laulavat, tanssivat, eivät vasta oleellisesti kysymyksiin, antavat vaikutelman päihtyneisyydestä. Joskus hypoglykemia, jolla on insulinoomi, voi ilmetä samanlaisessa tilassa: potilaat lähtevät tai menevät määräämättömään suuntaan eivätkä voi selittää kuinka he ovat päässeet sinne. Jotkut tekevät epäsosiaalisia tekoja - toipuvat niin pian kuin on tarpeen, käyvät erilaisissa motivoimattomissa konflikteissa ja voivat maksaa millä tahansa esineellä rahan sijasta. Hyökkäyksen eteneminen päättyy useimmiten syvällä tajuhäiriöllä, josta potilaat vetäytyvät laskimonsisäisenä infuusiona glukoosiliuosta. Jos apua ei anneta, hypoglykeeminen hyökkäys voi kestää useista tunneista useisiin päiviin. Potilaat eivät voi kertoa hyökkäyksen luonteesta, koska he eivät muista mitä tapahtui - taaksepäin kulunut amnesia.

Insulinooman aiheuttama hypoglykemia kehittyy tyhjään vatsaan. Oireet ovat salaperäisiä ja voivat muistuttaa erilaisia ​​psykiatrisia ja neurologisia häiriöitä. Keskushermoston häiriöitä ovat päänsärky, sekavuus, hallusinaatiot, lihasheikkous, halvaus, ataksia, persoonallisuusmuutokset ja mahdollisesti asteittainen tajunnan menetys, epileptinen kohtaus ja kooma. Autonomisen hermoston oireet (huimaus, heikkous, vapina, sydämentykytys, hikoilu, nälkä, lisääntynyt ruokahalu, hermostuneisuus) puuttuvat usein.

Mihin sattuu?

Mikä huolestuttaa?

Insulinooman diagnoosi

Insulinoomien diagnosoinnissa käytetään toiminnallisia testejä. Koe saatiin nälkään päivällä ja nimitettäessä vähäkalorinen ruokavalio (hiilihydraattien ja rasvojen rajoituksella) 72 tunniksi. Insulinoinnilla kärsiville potilaille kehittyy hypoglykemian oireita, mutta vaikka he puuttuisivat päivän aikana, verensokeripitoisuus on alle 2,77. mmol / l. Insulinoma-solut tuottavat itsenäisesti insuliinia riippumatta verensokerista, ja insuliini / glukoosisuhde on korkea (alhaisemman glukoosin ja korkeampien insuliinitasojen vuoksi), mikä on patognomoni. Paastotestin diagnostinen tarkkuus on melkein 100%.

Käytetään myös insuliinia tukahduttavaa testiä. Eksogeenisen insuliinin antaminen aiheuttaa hypoglykemian. Normaalisti eksogeenisen insuliinin aiheuttama verensokeripitoisuuden lasku johtaa endogeenisen insuliinin ja C-peptidin vapautumisen tukahduttamiseen. Insulinoma-solut tuottavat edelleen hormonia. Korkeat C-peptiditasot, suhteettomat alhaisiin glukoosipitoisuuksiin, viittaavat insulinoomien esiintymiseen. Testin diagnostinen arvo on yhtä suuri kuin paastotesti. Näiden näytteiden haittana on, että insulinoomia sairastavat potilaat eivät voi välttää hypoglykemian ja neuroglukopenian kehittymistä, mikä vaatii paikallaan olosuhteet niiden toteuttamiseen.

Insuliinin provosointikoe on tarkoitettu endogeenisen insuliinin vapautumiseen antamalla laskimonsisäisesti glukoosia (0,5 g / kg) tai glukagonia (1 mg) tai sokeria alentavia sulfonyyliureajohdannaisia ​​(esimerkiksi 1 g tolbutamidia). Mutta seerumininsuliinin lisäys insulinointipotilailla on huomattavasti suurempi kuin terveillä yksilöillä, vain 60–80%: n tapauksista. Positiivisen insuliinin vapautumisen stimulaatiotestin tiheys kasvaa merkittävästi, kun annetaan samanaikaisesti glukoosia ja kalsiumia (5 mg / kg). Insulinoma-solut ovat herkempiä kalsium-ärsytykselle kuin normaalit B-solut. Lisäksi tämä testi kompensoi hypoglykemian kehittymisen glukoosi-infuusiolla..

Seerumin paastohoidon, glukoosin, insuliinin ja C-peptidin määrittämisen lisäksi proinsuliinin radioimmunomääritys voi auttaa insulinooman diagnoosissa. Hyperproinsulinemia on kuitenkin mahdollista paitsi potilailla, joilla on orgaaninen hyperinsulinismi, myös potilailla, joilla on uremiaa, maksakirroosia, tyrotoksikoosia, ihmisissä, jotka ovat ottaneet insuliinia tai sokeria alentavia lääkkeitä, esimerkiksi itsemurhatarkoituksiin..

Erota spontaanin hypoglykemian tila muista kuin haiman lisäsairauksista ilman hyperinsulinismia: aivolisäkkeen ja / tai lisämunuaisen vajaatoiminnasta, vakavista maksavaurioista (riittämätön sokerintuotanto), pahanlaatuisista kasvaimista, esimerkiksi suuresta fibrosarkoomasta (lisääntynyt glukoosin kulutus), galaktosemiasta ja sairauksien kertymisestä. ), keskushermoston sairauksista (hiilihydraattien riittämätön saanti). Diagnostiikkaa tukevat kliiniset ja laboratoriotiedot jokaisesta edellä mainitusta tautiryhmästä. Niiden erottamiseksi insulinoinista käytetään immunoreaktiivisen insuliinin ja C-peptidin määritelmää paastoveressä, yhdessä glukoosin määrityksen ja testin kanssa, jolla annetaan laskimoon glukoosia ja kalsiumia. Hyperinsulinemia ja insuliinia provosoivan testin positiivinen luonne todistavat insulinoinin kannattavuuden. Nälkähäiriötestit ja vähäkalorinen ruokavalio ovat vasta-aiheisia joissain tapauksissa (esimerkiksi primaarisen tai toissijaisen hypocorticismin kanssa).

Orgaanisen hypoglykemian ja toksisen (alkoholipitoiset sekä lääkkeiden aiheuttamat, johtuen insuliinin tai sokeria alentavien sulfonyyliureoiden käyttöönotosta) välillä tulisi tehdä erodiagnoosi. Alkoholista hypoglykemiaa esiintyy ilman hyperinsulinemiaa. Eksogeenisen insuliinin tai sokeria alentavien lääkkeiden käyttöönotto johtaa veren immunoreaktiivisen insuliinipitoisuuden lisääntymiseen normaalilla tai alhaisella C-peptidin tasolla, koska molemmat peptidit muodostuvat ekvimolaarisina määrinä proinsuliinista ja tulevat verenkiertoon.

Hyperinsulinismin reaktiivisissa (postprandiaalisissa) muodoissa - lisääntynyt emättimen hermoääni, diabetes mellitus, myöhäinen polkuoireyhtymä - paastoverensokeri on normaalia.

Vastasyntyneillä ja pienillä lapsilla esiintyy satunnaisesti insulosyyttien liikakasvua - nezidioblastoosia, joka voi olla orgaanisen hypoglykemian syy (nezidioblastit ovat pienten haiman kulkuvälien epiteelisoluja, jotka erottuvat insuliinikompetenssisoluiksi). Pienillä lapsilla kliinisiin ja laboratoriotietoihin perustuva ei-idioblastoosi ei ole erotettavissa insulinoinnista.

Lue Diabeteksesta Riskitekijöitä