Akromegalia: oireet, syyt, hoito

Valtion duuman sijainen Nikolai Valuev kertoi TVC: lle 22. kesäkuuta jatkavansa aivokasvaimen postoperatiivista hoitoa. Hänen mukaansa hänelle tehtiin kaksi leikkausta, ja hänelle suoritetaan nyt kuukausittainen hoito. Diagnoosin väärinkäsityksen takia monet tiedotusvälineet kirjoittivat, että entinen nyrkkeilijä kärsii aivosyövästä. Mutta kuten Valuev selitti Komsomolskaja Pravdalle, hänellä ei ole onkologisia sairauksia. Lääkärit diagnosoivat hänelle akromegalian. Tähän tautiin liittyy aivolisäkkeen etupuolen toimintahäiriöitä. Kuten entinen nyrkkeilyn maailmanmestari totesi, sairauden vuoksi hänet pakotettiin lopettamaan uransa.

Mikä on akromegalia ja miksi tämä sairaus esiintyy?

Akromegalia (kreikasta. Akros - “äärimmäinen” ja megas - “suuri”) on vakava neuroendokriinisairaus. Se johtuu adrenokortikotrooppisen hormonin kroonisesta liiallisesta erityksestä. Venäjän federaation kunniatohtorin, endokrinologisen kirurgin Vladimir Bondarenkon mukaan akromegaly aiheuttaa useimmissa tapauksissa aivolisäkkeen adenooman muodostumisen - hyvänlaatuisen kasvaimen, joka tuottaa tätä hormonia eristettynä.

”Akromegalia ei valitettavasti ole kovin hyvä tauti. Se liittyy tosiasiaan, että kasvain ilmaantuu aivolisäkkeeseen, vaikka se voi olla joko hyvin pieni tai suuri, ja esiintyä eri ikäisissä. Ongelmana on, että aivolisäke, jonka halkaisija on noin 7–8 mm, sijaitsee aivojen keskustassa, sen peittävät luut ja siihen kehittyy kasvain. Adenooma tuottaa adrenokortikotrooppista hormonia, tai ACTH. Tämä hormoni vapautuu verenkiertoon ja aiheuttaa erittäin vakavia muutoksia kehossa ”, Bondarenko sanoo.

Mitkä ovat akromegalian tärkeimmät merkit?

Akromegalian yhteydessä luut, rusto, pehmytkudokset, sisäelimet kasvavat suhteettomasti patologisesti, samoin kuin sydän-, verisuoni-, keuhkojärjestelmien, perifeeristen endokriinisten rauhasten ja aineenvaihdunnan toimintahäiriö..

Tärkeimpiä akromegalian merkkejä ovat kasvojen piirteiden karhentaminen (ylimääräisten kaarejen, poskiluiden lisääntyminen, pehmytkudosten liikakasvu) ja käsien ja jalkojen suhteeton kasvu. Lisäksi taudin yhteydessä havaitaan liiallista hikoilua, valtimoverenpainetta, muodonmuutosta aiheuttavaa nivelrikkoa, päänsärkyä, väsymystä, henkisten kykyjen heikkenemistä, näköhäiriöitä, impotenssia miehillä ja kuukautisten loppumista naisilla.

Ulkonäössä on suuria muutoksia, luut kasvavat, potilailla on kohonnut paine, voi muodostua muita kasvaimia, esimerkiksi kilpirauhaskasvaimia. Lisäksi tästä sairaudesta kärsivät ihmiset ovat erittäin kipeässä nivelissä ”, Bondarenko sanoo.

Kuinka hoitaa akromegaliaa?

Akromegalyhoitomenetelmät valitaan yksilöllisesti. Useimmissa tapauksissa kirurginen hoitomenetelmä on aivolisäkkeen adenooman poistaminen. Sen avulla voit vähentää kasvuhormonia nopeasti ja poistaa kasvaimen puristumisen lähellä oleviin rakenteisiin. Säteilyhoitoa käytetään myös. Jos leikkaus tai sädehoito ei ole mahdollista, suoritetaan kasvuhormonin erityksen tai aktiivisuuden lääkeaineiden tukahduttaminen.

Valitettavasti adenooma, joka tuottaa ylimääräisen adrenokortikotrooppisen hormonin, vaatii kirurgista hoitoa. Hoito voi olla erilainen - avoin leikkaus tai ”palaminen” säteilymenetelmällä. Mutta vain kirurginen interventio voi lievittää tällaisten potilaiden kärsimyksiä. On ymmärrettävä, että myöhäinen leikkaus ei poista luissa jo tapahtuneita muutoksia. He vain pysähtyvät kehitykseen ”, Bondarenko sanoo.

Lääkäri toteaa, että leikkaus valitettavasti häiritsee muiden aivolisäkkeen tuottamien hormonien, etenkin follikkelia stimuloivan hormonin (FSH), luteinisoivan hormonin (LH) ja kilpirauhasta stimuloivan hormonin (TSH), tuotantoa. ”Koko aivolisäke on poistettu. Se joko "poltetaan" tai yksinkertaisesti poistetaan nopeasti. Seurauksena on, että ihminen menettää koko erittäin monimutkaisten hormonien kirjoa, ja hänen on korvattava ne korvaushoidolla ”, Bondarenko sanoo.

akromegalia

Akromegaalia on oireyhtymä, joka kehittyy kasvunhormonin (kasvuhormonin) aivolisäkkeen liiallisen tuotannon seurauksena epiphysealruston kypsymisen ja luutumisen jälkeen. Sairaudelle on luonteenomaista luiden, sisäelinten ja pehmytkudosten, etenkin kehon perifeeristen osien (raajojen, pään, kasvojen) asteittainen patologinen kasvu. Seurauksena on, että kehon aineenvaihdunta on häiriintynyt, diabeteksen kehittymisen todennäköisyys kasvaa jyrkästi..

Akromegalian esiintyvyys on 44–69 tapausta miljoonaa ihmistä kohden. Tauti on herkempi 30-50-vuotiaille (useammin naisille). Akromegalia on erittäin harvinaista lapsuudessa. Lapsilla, joilla luunmuodostusprosessi ei ole vielä valmis, aivolisäkkeen gigantismi kehittyy akromegalian vuoksi (yleisempää pojilla). Puberteettina se ilmenee nopean suhteellisen kasvun muodossa, ja vasta ajan myötä aivolisäkkeen jättiläisellä alkaa kehittyä akromegalian oireita (raajojen pituuden lisääntyminen, periosteaalisen luun kasvu, kasvojen osien koon muutos, pehmytkudosten määrän ja sisäelinten koon lisääntyminen).

Akromegalian syyt

99%: lla tapauksista akromegalian syyt ovat aivolisäkkeen makroadenooma, sen happofiilisten solujen hyperplasia, jotka tuottavat intensiivisesti kasvuhormonia, sekä aivolisäkkeen ektoopia. Kasvuhormonin lisääntynyt tuotanto voi johtua myös:

  • erityyppisten hypotalamuksen vaurioiden aiheuttama somatoliberiinin hypotalamuksen eritys;
  • somatoliberiinin ektooppinen eritys (haiman adenooma, karsinoidi, keuhkoputken syöpä);
  • kasvuhormonin ektooppinen eritys (keuhkosyöpä).

Jos aivolisäkkeen rauhaskudoksissa ei esiinny hyvänlaatuisia kasvaimia, akromegalia voi aiheuttaa:

  • kallovammat;
  • raskauden patologinen kulku;
  • akuutit ja krooniset infektiot (esim. tuhkarokko, flunssa jne.);
  • henkinen trauma;
  • keskushermostoon paikalliset tuumorit;
  • vasemman etulevyn pahanlaatuiset kasvaimet;
  • epidermaalinen enkefaliitti;
  • suuren säiliön kystat, jotka muodostuvat päävammojen tai siirrettyjen tartuntatautien seurauksena;
  • synnynnäinen tai hankittu syfilis.

On syytä huomata, että trauma itse ei ole akromegalian syy, siitä voi yksinkertaisesti tulla katalysaattorina tämän kasvupatologian kehittymiselle..

Aikuisilla, joilla on täysin muodostunut luuranko, akromegalian syy on kasvuhormonin liiallinen tuotanto. Sen vuoksi luukudoksen kasvu periosteaalisesti alkaa, minkä seurauksena luurangan luut paksenevat ja muodonmuutos muuttuvat huomattavasti.

Akromegalian oireet

Akromegalialle on ominaista hidas ja huomaamaton kliinisten oireiden kehitys potilaalle. Ensimmäiset akromegalian merkit, jotka liittyvät ulkonäön muutokseen ja hyvinvoinnin heikkenemiseen, ilmenevät vasta muutaman vuoden hormonaalisen häiriön jälkeen. Useimmissa tapauksissa akromegalian ensimmäisten oireiden puhkeamisesta tarkkaan diagnoosiin vie 4-10 vuotta.

Huolimatta siitä, että akromegalian kliininen kuva on hyvin monimuotoinen, usein potilaan ainoa valitus on ulkonäön muutos, jolle on tunnusomaista nenän, korvien, käden, jalkojen lisääntyminen. Vähitellen kallon luut paksuuntuvat, minkä seurauksena ylemmät kaarit, poskipäät, vatsakalvon ulkonemat, leuat alkavat näkyä jyrkästi, pään takaosaan muodostuu syviä laskosia, tukkeuma on katkennut, ennuste kehittyy. Kasvojen pehmytkudokset ovat liikakasvua, joka lisääntyessä myös paksenee. Kielen papillae aiheuttaa hypertrofiaa, jonka seurauksena kieli alkaa painostaa hampaita. Ääniohjeet paksenevat ja karhenevat, ääni tulee matalammaksi ja karkeammaksi ja puhe epäselväksi ja sumeaksi.

Akromegaliaa sairastavilla potilailla hiusten ja ihon laatu muuttuu. Joten iho karhentuu, paksenee, rasva- ja hikirauhaset siinä kasvavat huomattavasti. Tässä tapauksessa tuotetulla hikeellä on erityinen epämiellyttävä haju. Kehon karvat voivat kadota kokonaan tai päinvastoin kasvaa liikaa sekä vartaloon että kasvoihin (jälkimmäinen on erityisen tyypillinen naisille).

Lisäksi akromegalialle ominaisia ​​oireita ovat myös:

  • lihasjärjestelmän hypertrofia varhaisvaiheissa ja sen atrofia ja etenevä heikkous taudin kehittyessä;
  • verenpaineen nousu;
  • päänsärky pääasiassa eturauhassyövän alueilla, nenässä, kulmakarvoissa, silmämunoissa (voivat vaihdella luonteeltaan ja voimakkuudeltaan, joskus ne voivat johtaa potilaan vimmatilaan);
  • uneliaisuus;
  • huono korkean ympäristön lämpötilan sietokyky;
  • kohtalainen painon nousu;
  • sydän- ja verisuonijärjestelmän toimintahäiriöt;
  • mahan maksan koon, suolen pituuden lisääntyminen;
  • sukurauhasten liikakasvu (naisilla);
  • neuriitti ja radikuliitti;
  • ruuhkia ja pieniä verenvuotoja silmämunissa;
  • perifeerinen näkökenttä;
  • tietyn värin havaitsemiskyvyn menetys;
  • osteoporoosi;
  • nikamavälilevyjen murenevuus;
  • diabetes mellitus (jos tauti vaikuttaa perifeerisiin endokriinisiin rauhasiin, diabetes kehittyy erittäin vaikeassa muodossa, jolle on ominaista insuliiniresistenssi ja suurten insuliiniannosten tarve);
  • goiterin nodulaariset muodot, joihin ei liity kilpirauhanen hormonaalisen toiminnan merkkejä.

Kun aivolisäkkeen kasvain kasvaa akromegalian myötä, henkilöllä on kallon sisäisen paineen nousu, kaksoisnäkö, valofobia.

Joissakin tapauksissa akromegalian yhteydessä aivolisäke vähentää spontaanisti ylimääräisen kasvuhormonin tuotantoa, ja sitten tauti etenee. Kuitenkin paljon useammin se kehittyy asteittain, mikä johtaa näön menetykseen, samoin kuin potilaan kuolemaan johtavien komplikaatioiden kehittymiseen..

Akromegaliahoito

Akromegalian hoitamiseksi käytetään useita täydentäviä menetelmiä. Hoidon tarkoituksena on vähentää aivolisäkkeen kasvuhormonin tuotantoa ja poistaa sellaiset sairauden epämiellyttävät oireet kuin päänsärky, näkövamma jne..

Useimmissa tapauksissa potilas näytetään:

  • kirurginen toimenpide aivolisäkkeen adenooman poistamiseksi;
  • interstitiaalisen aivolisäkkeen alueen säteilyttäminen (yleisin menetelmä akromegalian konservatiiviselle hoidolle);
  • radioaktiivisen yttriumin, kullan tai iridiumin implantointi aivolisäkkeeseen;
  • aivolisäkkeen kryogeeninen tuhoaminen;
  • lääkehoito, jossa käytetään dopamiiniagonisteja ja somatostatiinianalogeja.

Hoidon puuttuminen vähentää dramaattisesti akromegaliaa sairastavien potilaiden elinajanodotetta, koska tautiin liittyy vakavia komplikaatioita eri järjestelmistä ja elimistä. Akromegalian oikea-aikainen hoito antaa sinun keskeyttää taudin etenemisen, mutta ei salli palauttaa potilaan aiempaa ulkonäköä.

akromegalia

Akromegaly on muinaisista ajoista tunnettu sairaus, jolle on tunnusomaista kehon yksittäisten osien patologinen nousu, johon liittyy kasvuhormonin, jota kutsutaan myös kasvuhormoniksi, lisääntynyt tuotanto.

Tauti esiintyy yleisimmin kehon kasvun päätyttyä 20–40 vuodessa kummankin sukupuolen ihmisillä, ja se ilmenee käsien ja jalkojen lisääntymisenä, kasvojen piirteiden lisääntyneenä lisäyksenä. Akromegalian oireet ilmenevät jatkuvina päänsärkyinä ja nivelkipuina, heikentyneinä lisääntymistoimintoina. Hyvin usein kasvuhormonin tason nousu veressä myötävaikuttaa vakavien sydän-, verisuoni-, keuhko- tai syöpäsairauksien ja varhaisen kuolleisuuden esiintymiseen.

Tämä melko harvinainen sairaus, joka diagnosoidaan 40: llä miljoonasta ihmisestä, alkaa huomaamatta ja etenee vähitellen ja tulee havaittavaksi noin 7 vuotta puhkeamisen jälkeen.

Mikä se on?

Akromegalia (kreikasta. Ἄκρος - raaja ja kreikka..Γας - suuri) - tauti, joka liittyy aivolisäkkeen etun toiminnan heikentymiseen (adenohypophysis); siihen liittyy käsien, jalkojen, kallon, etenkin sen etuosan, lisääntyminen (laajeneminen ja paksuuntuminen).

Akromegaalia esiintyy yleensä kehon kasvun loppuessa; kehittyy vähitellen, kestää useita vuosia. Se johtuu liiallisen määrän kasvuhormonin tuotannosta. Samanlainen aivolisäkkeen rikkominen varhaisessa iässä aiheuttaa gigantismia (hoidon puuttuessa gigantismi voi ajan myötä yhdistyä akromegaaliaan).

Akromegalian yhteydessä havaitaan päänsärkyä, väsymystä, henkisten kykyjen heikkenemistä, näköhäiriöitä, usein miesten seksuaalista impotenssia ja naisten kuukautisten loppumista. Hoito - aivolisäkkeen leikkaus, sädehoito, hormonaalisten lääkkeiden käyttö, jotka vähentävät STH: n tuotantoa (bromokriptiini, lanreotidi).

Kuuluisia ihmisiä, joilla on akromegalia

Kronologisessa järjestyksessä

  • Rondo Hatton (1894-1946) - amerikkalainen sotilas, toimittaja ja elokuvanäyttelijä. Todennäköisesti (tosin ei tarkalleen) taudin vauhtia aiheutti sinappikaasumyrkytys ensimmäisen maailmansodan aikana. Näyttelijäksi tuleminen, ruman roistojen pelaaminen kauhueloksissa.
  • Tiye, Maurice (1903–1954) - ranskalainen painija, syntynyt Uralissa ranskalaisessa perheessä; Shrek-prototyyppi.
  • Keel, Richard (1939–2014) - amerikkalainen näyttelijä 2,18 m pitkä [4].
  • Andre Giant (1946-1993) - ammattipaini ja näyttelijä, joka on lähtöisin bulgarialais-puolalaisesta.
  • Streuken, Karel (s. 1948) - hollantilainen hahmo näyttelijä, 2,13 m pitkä.
  • Igor ja Grishka Bogdanov (Igor et Grichka Bogdanoff; s. 1949) - venäläiset alkuperäiset ranskalaiset kaksoset, televisio-ohjaimet-avaruusfysiikan popularisoijat [7].
  • Big Show (s. 1972) - amerikkalainen painija ja näyttelijä 2,13 m pitkä.
  • McGrory, Matthew (1973-2005) - amerikkalainen näyttelijä, korkeus 2,29 m.
  • Valuev, Nikolai Sergejevitš (s. 1973) - venäläinen ammattilainen nyrkkeilijä ja poliitikko.
  • Suuri Kali (s. 1972) - intialainen painija, näyttelijä, voimansiirto, 2,16 m pitkä.
  • Antoniu Silva (s. 1979) - brasilialainen taistelulajien taitelija.

Akromegalian kehitysmekanismi ja syyt

Kasvuhormonin (kasvuhormoni, STH) eritys tapahtuu aivolisäkkeessä. Lapsuudessa kasvuhormoni säätelee tuki- ja liikuntaelinten muodostumisprosesseja ja lineaarista kasvua, ja aikuisilla se säätelee hiilihydraattien, rasvan, vesisuolan aineenvaihduntaa. Kasvuhormonin eritystä säätelee hypotalamus, joka tuottaa erityisiä neurosekrettejä: somatoliberiini (stimuloi GH: n tuotantoa) ja somatostatiini (estää GH: n tuotantoa)..

Normaalisti veren somatotropiinipitoisuus vaihtelee päivällä ja saavuttaa maksimiarvonsa aamutunneilla. Akromegaliaa sairastavilla potilailla veressä ei ole vain STH-pitoisuuden nousua, vaan myös erityksen normaalin rytmin rikkomista. Eri syistä aivolisäkkeen etusolun solut eivät noudata hypotalamuksen säätelyvaikutusta ja alkavat lisääntyä aktiivisesti. Aivolisäkkeen solujen lisääntyminen johtaa hyvänlaatuisen rauhaskasvaimen - aivolisäkkeen adenooman, joka tuottaa intensiivisesti somatotropiinia, esiintymiseen. Adenooman koko voi olla useita senttimetrejä ja ylittää itse rauhanen koko, puristaen ja tuhoaen normaalit aivolisäkkeen solut.

45 prosentilla akromegaliaa sairastavista potilaista aivolisäkkeen tuumorit tuottavat vain somatotropiinia, toiset 30 prosentilla tuottavat lisäksi prolaktiinia, loput 25 prosenttia tuottavat lisäksi luteinisoivia, follikkelia stimuloivia, kilpirauhasta stimuloivia hormoneja ja A-alayksikköä. 99 prosentilla aivolisäkkeen adenooma aiheuttaa akromegalian. Aivolisäkkeen adenooman kehitystä aiheuttavat tekijät ovat traumaattiset aivovammat, hypotalamuksen tuumorit, krooninen sinus-tulehdus (sinuiitti). Tietty rooli akromegalian kehityksessä on annettu perinnöllisyydelle, koska tauti havaitaan useammin sukulaisilla.

Lapsuudessa ja murrosikäisessä jatkuvan kasvun taustalla krooninen STH-hypersekrektio aiheuttaa gigantismia, jolle on luonteenomaista luiden, elinten ja pehmytkudosten liiallinen, mutta suhteellisen suureneminen. Fysiologisen kasvun ja luurannan luutumisen myötä akromegaliatyyppiset häiriöt kehittyvät - luiden suhteeton paksuneminen, sisäelinten lisääntyminen ja ominaiset aineenvaihduntahäiriöt. Akromegalian, parenteraation ja sisäelinten strooman hypertrofia: sydän, keuhkot, haima, maksa, perna, suolet. Sidekudoksen kasvu johtaa skleroottisiin muutoksiin näissä elimissä, hyvänlaatuisten ja pahanlaatuisten kasvainten, mukaan lukien endokriiniset kasvaimet, riski kasvaa.

Akromegalian oireet

Liiallinen kasvuhormonipitoisuus veressä aiheuttaa seuraavat muutokset potilaassa:

  • Laajennetut aurikot, nenänkärki, huulet, poskipäät;
  • Karhentavat kasvojen piirteet;
  • Muutos tukkeutumisessa hampaiden erojen ja hammasvälin välityksen seurauksena;
  • Laajentunut kieli (tutkittaessa potilaan kieltä akromegalialla, siihen voi nähdä hammasjälkiä);
  • Kurkunpään ja nivelten liikakasvu, jonka seurauksena potilaan ääni muuttuu (käheinen ja matala);
  • Sormien paksuuntuminen, kallon koon lisääntyminen.

Kaikki nämä potilaan kehossa tapahtuvat muutokset tapahtuvat vähitellen ja huomaamatta, mikä pakottaa hänet vaihtamaan useita kokoisia hattuja, hanskoja ja kenkiä. Lisäksi potilaalla on merkittävä luuston muodonmuutos: selkärangan kaarevuus, muutos rinnassa (muuttuu tynnyrinmuotoiseksi), laajentamalla kylkiluiden välisiä tiloja. Sidekudos kasvaa kaikissa elimissä, mikä tekee potilaan liikkeistä rajoitettua ja rajoitettua. Lisäksi kehon aineenvaihduntahäiriöiden vuoksi akromegaliaa sairastavalla potilaalla on lisääntynyt talin eritys ja lisääntynyt hikirauhasten aktiivisuus..

Sisäisten elinten koon ja tilavuuden lisääntymisen vuoksi potilaan lihasdystrofia kasvaa, mikä johtaa heikkouden, väsymyksen ja työkyvyn nopean laskun ilmaantuvuuteen. Sydänlihaksen liikakasvu ja sydämen vajaatoiminta etenevät nopeasti. Tilastojen mukaan kolmanneksella akromegaliaa sairastavista potilaista on korkea verenpaine ja hengityselimen toimintahäiriöt, minkä seurauksena on usein apneahyökkäyksiä (väliaikainen hengityksen pysähtyminen)..

Lisääntymisjärjestelmän elimissä havaitaan merkittäviä muutoksia. Naisilla, joilla on akromegalia, havaitaan kuukautiskierrätyksiä, hedelmättömyyttä ja maidon vapautumista rintarauhasista, jota ei liitetä imetykseen. Noin kolmanneksella miehistä, joilla on akromegalia, on sukupuolen väheneminen ja erektiohäiriöt.

Taudin edetessä ja aivolisäkkeen adenooman koon kasvaessa taudin kliiniset oireet pahenevat: potilas valittaa kaksinkertaisesta näkökyvystä, valon pelosta, kuulon heikkenemisestä, huimauksesta, parestesiasta ja raajojen tunnottomuudesta..

Tasot

Tauti etenee neljässä vaiheessa, joille jokaiselle on ominaista tietyt prosessit..

  • Alkuvaiheessa ennen akromegaalia, oireet ovat erittäin heikkoja ja havaitaan harvoin. Diagnoosi on mahdollista vain aivojen tietokoneen tomografian ja veren kasvuhormonin tason indikaattorien perusteella.
  • Hypertrofisessa vaiheessa akromegalian oireet korostetaan.
  • Kasvainvaiheessa on aivojen kasvaimen vieressä olevan puristumisen oireita. Intrakraniaalinen paine nousee, hermo- ja silmäsairauksia ilmenee.
  • Vaihekakeksia - taudin viimeinen vaihe, jolle on tunnusomaista akromegalian aiheuttama uupumus.

diagnostiikka

Lääkäri epäilee tätä patologiaa potilaiden valitusten, taudin historian (oireiden eteneminen useiden vuosien ajan) ja potilaan objektiivisen tutkimuksen tulosten perusteella (visuaalisen tutkimuksen aikana hän kiinnittää huomiota kehon laajentuneisiin osiin ja palpaation yhteydessä hän löytää patologisia sisäelimiä). Diagnoosin vahvistamiseksi potilaalle osoitetaan lisädiagnostiikkamenetelmiä:

  • somatotrooppisen hormonin taso veressä tyhjään vatsaan ja glukoosin ottamisen jälkeen (akromegaaliaa sairastavalla henkilöllä somatotropiinin taso nousee aina - myös tyhjään vatsaan; glukoosin ottamisen jälkeen hormonitaso määritetään vielä kolme kertaa - 30 minuutin, 1,5 ja 2 tunnin kuluttua; terveessä kehossa, verensokerin ottamisen jälkeen, somatotrooppisen hormonin pitoisuus veressä vähenee, ja akromegalian tapauksessa päinvastoin, se kasvaa);
  • harvemmin tehdään testiä kilpirauhasen tai somatoliberiinin kanssa, jotka stimuloivat kasvuhormonin tuotantoa, tai testi bromokriptiinillä, joka vähentää sen eritystä akromegaalia sairastavilla henkilöillä;
  • insuliinin kaltaisen kasvutekijän - IGF-1 - määritys (tämän aineen pitoisuus veriplasmassa heijastaa erittyvän kasvuhormonin määrää päivässä; jos IGF-1 on kohonnut - tämä on luotettava merkki akromegaliasta).

Kasvuhormonin tasoa määritettäessä on tärkeätä muistaa, että terveen ihmisen erityksen huippu tapahtuu yöllä, ja akromegalian tapauksessa tämä piikki puuttuu..

Akromegalian diagnoosin vahvistavat instrumentaalisen tutkimusmenetelmän - kallon röntgenkuvauksen: suurennettu turkkilainen satula visualisoidaan kuvassa. Potilaalle tehdään laskettu tai magneettinen resonanssikuvaus, jotta voidaan nähdä suoraan aivolisäkkeen adenooma.

Jos potilaalla on näkövammaisia ​​koskevia valituksia, hänelle määrätään silmälääkärin vastaanotto. Tutkimuksen jälkeen jälkimmäinen havaitsee akromegalialle ominaisen näkökentän supistumisen. Jos potilas valittaa tietyn sisäelimen patologiasta, hänelle osoitetaan yksilöllisesti ylimääräisiä tutkimusmenetelmiä.

Erityisdiagnoosi, jos epäillään akromegaliaa, olisi tehtävä kilpirauhasen vajaatoiminnan ja Pagetin taudin yhteydessä..

Akromegalia (katso kuva) on potilaan omituinen ulkonäkö. Akromegalian pääoireet ovat muutokset potilaan ulkonäössä ja kehon eri osien suuruudessa:

tehosteet

Akromegalian vaara sen komplikaatioissa, joita havaitaan melkein kaikista sisäelimistä. Yleiset komplikaatiot:

  • hermoston häiriöt;
  • endokriinisen järjestelmän patologia;
  • mastopatiaa
  • kohdun fibroids;
  • munasarjojen monirakkulaoireyhtymä;
  • suoliston polyypit
  • sepelvaltimotauti;
  • sydämen vajaatoiminta;
  • valtimoverenpaine.

Iholla tapahtuu sellaisia ​​prosesseja:

  • ihokarvojen karhennus;
  • syylät;
  • seborrea;
  • liiallinen hikoilu;
  • hydradenitis.

Tälle patologialle ominaiset näkö- ja kuulotoimintojen rikkomukset voivat aiheuttaa potilaan täydellisen kuuroisuuden ja sokeuden. Lisäksi nämä muutokset ovat peruuttamattomia!

Akromegaalia lisää huomattavasti kasvainten pahanlaatuisten kasvaimien, samoin kuin erilaisten sisäelinten patologioiden, ilmenemisriskiä. Toinen hengenvaarallinen akromegalian komplikaatio on hengityskatkoksen oireyhtymä, joka esiintyy pääasiassa unitilassa.

Siksi potilaan, joka haluaa pelastaa henkensä, kun ensimmäiset akromegaliaa osoittavat merkit ilmestyvät, tulisi hakea ammattitaitoista apua pätevältä asiantuntijalta - endokrinologilta!

Akromegaliahoito

Tärkeimmät tämän taudin hoitomenetelmät ovat kolme. Ne ovat lääkkeitä akromegaliaa, sädehoitoa ja leikkausta varten. Hoito on suoritettava pätevän lääkärin toimesta.

Akromegalian lääkehoito suoritetaan kahdella lääkeryhmällä, jotka estävät STH: n synteesiä.

Luonnollisen somatostatiinin analogit

Somatostatiini on hormoni, joka tuottaa haiman hypotalamuksen ja suistosoluja. Se estää kasvuhormonia vapauttavan hormonin eritystä hypotalamuksessa, samoin kuin GH: n tuotantoa aivolisäkkeen etuosassa..

Tämän ryhmän lääkkeitä ovat sandostatiini (oktreotidi), sandostatiini-LAR (oktreotidi-LAR) ja somatuliini (lanreotidi)..

Akromegalian hoito somatostatiinianalogeilla myötävaikuttaa sairauden oireiden nopeaan taantumiseen, kasvuhormonin tason laskuun. Kasvaimen koko pienenee.

Tämän ryhmän lääkkeitä, joilla on akromegalia, käytetään neljässä tapauksessa:

  • Ensisijaisena hoitona. Tämä pätee erityisesti vanhuksiin ja ihmisiin, jotka ovat kieltäytyneet leikkauksesta tai joilla on siihen vasta-aiheita;
  • Preoperatiivinen terapia kliinisten oireiden poistamiseksi nopeasti, olemassa olevan kasvaimen määrän ja sen myöhempien poistojen vähentämiseksi;
  • Potilailla, joille on tehty sädehoito yhdessä sen kanssa, positiivisen, tehokkaamman tuloksen saavuttamiseksi;
  • Kirurgisen toimenpiteen tehottomuuden takia.

Somatostatiini on hormoni, joten sen vaikutus on systeeminen eli koko kehossa. Haittavaikutusten riskin vähentämiseksi lääkärin on määrättävä nämä lääkkeet yksilöllisesti jokaiselle potilaalle.

Somatostatiinianalogit - eniten käytetty lääkeryhmä kuvatun taudin lääketieteelliseen hoitoon.

Dopamiiniagonistit

Vaikka tämä lääkeryhmä vähentää STH-tasoa, etenkin jos potilaalla on sekakasvain, on vaikea saavuttaa riittävä taudin hallinta vain käyttämällä niitä.

Akromegalian yhteydessä käytetään dopamiiniagonisteja, kuten bromokriptiiniä, aberginiä, kinagolidia, kabergoliinia.

Tällä hetkellä dopamiiniagonisteja kuvatun sairauden hoitoon käytetään, jos kyseessä on sekakasvain, samoin kuin somatotropinoomien kohtalainen toiminnallinen aktiivisuus tai somatostatiinianalogien riittämätön tehokkuus.

Muihin hoitomenetelmiin, kuten jo mainittiin, sisältyvät kasvaimen kirurginen poisto ja sädehoito. Kasvaimen kryo-tuhoamista käytetään myös..

Toisen kerran ilmaantuvien sekundaaristen patologioiden oireenmukainen hoito ja hoito ovat myös tarpeen. Esimerkiksi kipulääkkeitä käytetään lievittämään päänsärkyä, verenpainetta alentavia lääkkeitä verenpaineen alentamiseksi, hypoglykeemisiä lääkkeitä, kun diabetes mellituksen oireita ilmaantuu jne..

Akromegaaliahoidon tulee olla kattavaa ja lääkärin tiukassa valvonnassa.

ennaltaehkäisy

Akromegalian kehittymisen estämiseksi lääkärit suosittelevat seuraavien suositusten noudattamista.

  • välttää traumaattisia päävammoja;
  • tarttuvien sairauksien oikea-aikainen hoitaminen;
  • Kysy lääkäriltä aineenvaihduntahäiriöistä;
  • hoitaa huolellisesti sairauksia, jotka vaikuttavat hengityselinten elimiin;
  • ota määräajoin kasvuhormonin indikaattorit ennalta ehkäiseviä tarkoituksia varten.

Akromegaly on harvinainen ja vaarallinen sairaus, joka on täynnä useita komplikaatioita. Oikea-aikaisella diagnoosilla ja pätevällä, riittävällä hoidolla voidaan kuitenkin saavuttaa vakaa remissio ja palauttaa potilas täyteen, tutuun elämään!

Ennuste

Taudin lopputulos on uupumus (kacheksia). Jos asianmukaista hoitoa ei ole, epäsuotuisalla kululla ja varhaisessa vaiheessa (nuorena), potilaiden elinajanodote on 3–4 vuotta. Hitaalla kehityksellä ja suotuisalla kurssilla ihminen voi elää 10–30-vuotiaana.

Oikea-aikaisella hoidolla ennuste elämälle on suotuisa, palautuminen on mahdollista. Potilaiden vammaisuus on rajoitettu.

Akromegalia - mikä on tämä sairaus, syyt, oireet, ensimmäiset merkit, hoito ja suositukset

Akromegaly (englanniksi akromegaly) on patologinen lisäys tietyissä kehon osissa, mikä liittyy kasvuhormonin (kasvuhormonin) lisääntyneeseen tuotantoon aivolisäkkeen etupuolella sen tuumorivaurion seurauksena. Sitä esiintyy aikuisilla ja ilmenee kasvojen piirteiden (nenä, korvat, huulet, alaleuka) laajentumisesta, jalkojen ja käsien lisääntymisestä, jatkuvista päänsärkyistä ja nivelkipuista, heikentyneistä seksuaalisista ja lisääntymistoiminnoista miehillä ja naisilla.

Tauti esiintyy yleisimmin kehon kasvun päätyttyä 20–40 vuodessa kummankin sukupuolen ihmisillä, ja se ilmenee käsien ja jalkojen lisääntymisenä, kasvojen piirteiden lisääntyneenä lisäyksenä. Akromegalian oireet ilmenevät jatkuvina päänsärkyinä ja nivelkipuina, heikentyneinä lisääntymistoimintoina. Hyvin usein kasvuhormonin tason nousu veressä myötävaikuttaa vakavien sydän-, verisuoni-, keuhko- tai syöpäsairauksien ja varhaisen kuolleisuuden esiintymiseen.

Lisäksi tarkastellaan yksityiskohtaisesti, millainen sairaus se on, mitkä syyt, oireet aikuisilla ja lapsilla, ja myös mikä hoito on ylivoimaisesti tehokkain.

Mikä on akromegalia??

Akromegaalia on vakava neuroendokriinisairaus, jonka aiheuttaa kasvuhormonin krooninen ylituotanto yksilöillä, joilla on täydellinen fysiologinen kasvu ja jolle on luonteenomaista luiden, rustojen, pehmytkudosten, sisäelinten patologinen suhteeton kasvu periosteaalisesti, samoin kuin sydän-, verisuoni-, keuhkojärjestelmän ja perifeeristen endokriinisten rauhasten morfofunktionaalisen tilan rikkominen. erityyppiset aineenvaihdunnat. Akromegaalia sairastuu useimmiten 20–40-vuotiaana, mutta joskus se kehittyy yli 50-vuotiaana.

Akromegaalia on patologinen prosessi, jossa aivolisäkkeen etupuolen toiminta on heikentynyt. Akromegaaliatauti ilmenee kasvun päätyttyä, ja siihen liittyy kallon, jalkojen ja käsien kasvojen osien laajeneminen. Akromegalian provokatori on kasvuhormonin pitoisuuden nousu. Taudin kehitystä murrosikässä kutsutaan gigantismiksi..

Tämä melko harvinainen sairaus, joka diagnosoidaan 40: llä miljoonasta ihmisestä, alkaa huomaamatta ja etenee vähitellen ja tulee havaittavaksi noin 7 vuotta puhkeamisen jälkeen.

  • ICD-koodi 10: E22.0

Kuuluisia ihmisiä, joilla on akromegalia

Kronologisessa järjestyksessä

  • Mary Ann (1874-1933) - 1900-luvun alussa hänelle myönnettiin maailman rumaimman naisen palkinto, mutta hänen "ruma" koostui vain akromegalian ilmenemismuodoista.
  • Rondo Hatton (1894-1946) - amerikkalainen sotilas, toimittaja ja elokuvanäyttelijä. Todennäköisesti (tosin ei tarkalleen) taudin vauhtia aiheutti sinappikaasumyrkytys ensimmäisen maailmansodan aikana. Näyttelijäksi tuleminen, ruman roistojen pelaaminen kauhueloksissa.
  • Tiye, Maurice (1903–1954) - ranskalainen painija, syntynyt Uralissa ranskalaisessa perheessä; Shrek-prototyyppi.
  • Keel, Richard (1939–2014) - amerikkalainen näyttelijä 2,18 m pitkä.
  • Andre Giant (1946-1993) - ammattipaini ja näyttelijä, joka on lähtöisin bulgarialais-puolalaisesta.
  • Streuken, Karel (s. 1948) - hollantilainen hahmo näyttelijä, 2,13 m pitkä.
  • Igor ja Grishka Bogdanov (Igor et Grichka Bogdanoff; s. 1949) - venäläiset alkuperäiset ranskalaiset kaksoset, televisio-ohjaimet-avaruusfysiikan popularisoijat.
  • Big Show (s. 1972) - amerikkalainen painija ja näyttelijä 2,13 m pitkä.
  • McGrory, Matthew (1973-2005) - amerikkalainen näyttelijä, korkeus 2,29 m.
  • Valuev, Nikolai Sergejevitš (s. 1973) - venäläinen ammattilainen nyrkkeilijä ja poliitikko.
  • Suuri Kali (s. 1972) - intialainen painija, näyttelijä, voimansiirto, 2,16 m pitkä.
  • Antoniu Silva (s. 1979) - brasilialainen taistelulajien taitelija.

Haastattelussa Nikolai Valuev puhui taistelustaan ​​akromegalian kanssa:

Sanotaan vain, että aivolisäkkeessä on pieni, mutterimainen kasvain, hyvänlaatuinen. Hänen pahuutensa on se, että hän painaa aivolisäkkeeseen ja tuottaa kasvuhormonia. Seurauksena on, että henkilö kasvaa suhteettomasti. Siellä voi olla rasvasormia, liian iso pää. Myöhemmin ongelma voi olla kohtalokas. No, ehkä ei kaikissa tapauksissa, mutta varhaiseen poistumiseen romulle varmasti. Eli munuaiset epäonnistuvat, sydänventtiilien paineita tapahtuu. Kun sain selville tästä, päätin tehdä toimenpiteitä. Seurauksena oli useita ”, Valuev sanoi.

synnyssä

On osoitettu, että akromegalian kehitys liittyy aivolisäkkeen somatotrooppisen toiminnan häiriöihin hypotalamuksen tuottaman somatotropiinia vapauttavan tekijän kautta, mikä johtaa kasvuhormonin liialliseen erittymiseen aivolisäkkeestä. Aivolisäkkeen lisääntynyt somatotrooppinen toiminta, joka aiheuttaa akromegalian kehittymisen, voi olla eosinofiilisen adenooman, adenokarsinooman ja muiden hypotalamuksen ja aivolisäkkeen kasvainten kanssa sekä hypotalamuksen ja aivolisäkkeen toimintahäiriöiden kanssa.

Aikuisten liiallinen kasvuhormonin eritys, jossa luun kasvuprosessi on saatu päätökseen, aiheuttaa yleensä akromegalian. Kasvuhormonin lisääntynyt eritys aiheuttaa lapsuudessa ja nuoruudessa, joilla on sulkemattomia epifyysiikasvualueita, gigantismin kehittymistä.

Missä ja miten kasvuhormoni tuotetaan??

Kasvuhormonia tuotetaan aivolisäkkeessä. Aivolisäke on pieni endokriininen rauhanen (enintään 1 cm), joka sijaitsee aivojen juuressa luun sisennyksessä, jota kutsutaan Turkin satulaksi, ja tuottaa elintärkeitä hormoneja. Lasten kasvuhormoni tarjoaa luiden ja lihasten lineaarisen kasvun ja muodostumisen prosessit, aikuisilla se ohjaa aineenvaihduntaa, mukaan lukien hiilihydraattien aineenvaihduntaa, rasvan aineenvaihduntaa, vesisuolan aineenvaihduntaa.

Aivolisäkkeen toimintaa ohjaa toinen aivojen osa, nimeltään hypotalamus. Hypotalamus tuottaa aineita, jotka stimuloivat tai estävät hormonien tuotantoa aivolisäkkeessä.

Terveellä ihmisellä kasvuhormonin pitoisuus päivällä ei ole sama eri vuorokauden aikoina, mutta siihen liittyy tiettyjä heilahteluita. Päivän aikana tapahtuu kasvuhormonin pitoisuuden laskun ja nousun jaksojen vuorottelu, enimmäisarvot aikaisin aamulla. Akromegalian yhteydessä ei havaita pelkästään kasvuhormonin pitoisuuden nousua, vaan myös normaali rytmi vapautumisesta vereen on häiriintynyt.

Syitä kehitykseen

Akromegalian pääasialliset syyt ovat seuraavat:

  1. Tuottaa kasvuhormonin aivolisäkkeen adenoomaa;
  2. Perinnölliset ja perinnölliset muodot - oireyhtymät ja epänormaalit vaikutukset, jotka ovat aiheuttaneet geneettiset poikkeavuudet.
  • somatotrophinoma,
  • Rosenthal-Klopfer-oireyhtymä (yhdistelmä akromegaliaa ja gigantismia taitettun pakydermian kanssa - voimakkaat niska- ja niska-aukot),
  • Akromegaloidiset kasvooireyhtymät (paksunnetut huulet, silmäluomet, kulmakarvat ja limakalvojen poimut, iso nenä, jolla on "peruna"),
  • kehittyvät SMTN-geenin (11q13) mutaatiot - somatotrophinoma ja sitä seuraava akromegalia,
  • Sotosin oireyhtymä (kohtalaiset neurologiset ja psyykkiset oireet, kiihtynyt kasvu ominaisuuksilla
  • akromegalia, korkeat valiini-, leusiini- ja isoleusiinipitoisuudet veressä),
  • gigantismi somatoliberiinin liiallisesta erityksestä johtuen.

Seuraavat tekijät voivat lääkäreiden mukaan aiheuttaa hypotalamuksen normaalin toiminnan häiriöitä ja siten akromegalian kehittymistä:

  • traumaattinen aivovamma;
  • mielenterveyshäiriöt;
  • monimutkaiset raskauden ja sikiön kehityshäiriöt;
  • tartunta- tai virustaudit;
  • hyvänlaatuista tai pahanlaatuista alkuperää olevien kasvain kasvainten esiintyminen,
  • vaikuttaa hermoston toimintaan;
  • hormonitoiminnan häiriöt;
  • yliherkkyys kasvuhormonille;
  • tämän hormonin erityksen patologiset prosessit sisäelimien alalla;
  • keskushermoston traumaattiset vammat;
  • perinnöllinen taipumus;
  • aivolisäkkeen adenooma;
  • kystiset kasvaimet, jotka sijaitsevat aivojen alueella.

Huomaa: lääkäreiden mukaan potilaan sukupuoli vaikuttaa myös akromegalian kehittymisen todennäköisyyteen. Suurimmassa osassa tätä patologiaa ovat reilun sukupuolen edustajat.

Taudin vaiheet

Akromegalialle on ominaista pitkä, monivuotinen kurssi. Akromegalian kehittymisen oireiden vakavuudesta riippuen on useita vaiheita:

  1. Preakromegalian vaihe - taudin alkutoimenpiteet, lievät merkit ilmenevät. Tässä vaiheessa akromegalia diagnosoidaan harvoin, pelkästään veren kasvuhormonin tason indikaattoreiden ja aivojen CT: n perusteella.
  2. Hypertrofinen vaihe - akromegalian voimakkaita oireita havaitaan.
  3. Kasvainvaihe - vierekkäisten aivoalueiden puristumisen oireet tulevat eturintamaan (lisääntynyt kallonsisäinen paine, hermo- ja silmävaivat).
  4. Kacheksian vaihe - uupumus akromegalian seurauksena.

Akromegalian + kuvan oireet

Akromegalia on potilaan erityinen ulkonäkö. Akromegalian pääoireet ovat muutokset potilaan ulkonäössä ja kehon eri osien suuruudessa:

  • Kasvot pidentyvät, saavat soikean muodon.
  • Nenä on pitkä, leveä, leuka suurenee ja työntyy eteenpäin, etenkin alaleuka (prognathismi). Tämä leuan jatke voi aiheuttaa alaleuan hampaiden ulkonevan näytöllä hampaita suhteessa yläleuan hampaisiin.
  • Yläkaari ja sikomaattiset luut myös seisovat eteenpäin.
  • Huulet ovat paksuneet, silmäluomet ovat turvonneet, mikä antaa potilaan kasvoille uneliaisen ilmeen hitailla ilmeillä.
  • Korvat ovat suurennetut, kieli saa epätavallisen suuren koon (makroglossia), äänenjohdot paksenevat, mikä johtaa potilaan karkeaseen ja epäselvään puheeseen.

Luuranko on epämuodostunut, rinnassa on lisääntynyt, rintavälin tila laajenee, selkä on taivutettu. Rustojen ja sidekudosten kasvu johtaa nivelten liikkuvuuden rajoittumiseen, niiden muodonmuutoksiin, nivelkipuihin.

Potilaiden iho tihenee. Lisääntynyt rasva ja hikoilu. Sisäelinten ja lihaksen liiallinen laajentuminen aiheuttaa lihaskuitujen dystrofiaa. Potilas valittaa väsymyksestä, heikkoudesta, heikentyneestä suorituskyvystä, janoesta, tiheästä virtsaamisesta, äkillisestä lämpötilan noususta. Sydänlihaksen liikakasvu kehittyy, josta kehittyy sydämen vajaatoiminta. Ylähengitysteiden liikakasvun ja hengityskeskuksen toimintahäiriön yhteydessä 90 prosentilla potilaista kehittyy kuorsaus ja obstruktiivinen uniapnea.

Aivolisäkkeen kasvaimen kasvaessa kallonsisäinen paine nousee ”, päänsärkyä, huimausta, kaksoisnäkyä, valofobiaa, kuulon heikkenemistä, raajojen tunnottomuutta, usein oksentelua. Sairailla naisilla kuukautiskierros on häiriintynyt, hedelmättömyyttä esiintyy, galaktorrrea ilmenee (maito erittyy rintarauhasista raskauden puuttuessa). Miehillä seksuaalinen teho häviää.

Huomaa: melkein kaikilla potilailla, joilla on diagnosoitu akromegalia, ilmenee diabetes mellitukselle ominaisia ​​merkkejä, jotka liittyvät endokriinisiin häiriöihin.

Reilun sukupuolen edustajilla on kuukautiset epäsäännöllisyydet ja seksuaalisen halun väheneminen, varhainen vaihdevuodet ovat mahdollisia. Tästä vaivasta kärsivillä miehillä esiintyy erektiohäiriöitä, kehittyy impotenssi. Akromegalian lisääntymisjärjestelmään kohdistuu vakavia vaikutuksia, joten yleensä tällä diagnoosilla kärsivillä ihmisillä on ongelmia luonnollisen hedelmöityksen kanssa.

Akromegalian yhteydessä lihakset ja sisäelimet (maksa, sydän, munuaiset) lisääntyvät merkittävästi, kun lihaskuitujen rappeutuminen tapahtuu asteittain. Potilaat valittavat lisääntyneestä väsymyksestä, heikkoudesta ja heikentyneestä suorituskyvystä. Ensinnäkin sydänlihasta hypertrofioidaan, sitten tapahtuu sydänlihaksen dystrofiaa ja sydämen vajaatoiminta kasvaa vähitellen. 90% potilaista kärsii uniapnea-oireyhtymästä, johon liittyy hengityselimen toimintahäiriöitä ja hypertrofisia muutoksia ylähengitysteiden pehmytkudoksissa. Kolmanneksella potilaista tehdään valtimoverenpaine..

Potilailla, joilla on tämä diagnoosi, on seksuaalisen toiminnan ongelmia. Useimmissa naisissa, joilla on gonadotropiinien puutos ja liiasta prolaktiinia, kuukautiskierron aikataulu on häiriintynyt, hedelmättömyyttä havaitaan usein, maidon erittyminen rinnanipoista, jota ei liity raskauteen ja synnytykseen (galaktorrrea). Kolmanneksella miehistä teho vähenee. Joissakin tapauksissa esiintyy diabeteksen insipidus, sitä edistää antidiureettisen hormonin hykekrektio..

Akromegaliaa sairastavilla potilailla on riski saada kilpirauhanen, kohdun ja maha-suolikanavan kasvaimia.

Kuva akromegaliaa sairastavista ihmisistä

Kuvassa ihmiset ennen ja jälkeen taudin:

Mary Ann kärsi taudista, joka tunnetaan nimellä akromegalia - sille on ominaista liiallisten määrien kasvuhormonin tuotanto. 32-vuotiaana hän alkoi kokea vakavia päänsärkyjä ja lihaskipuja. Joidenkin ruumiin osiensa äkillinen koko kasvoi.

Mary Ann syntyi Lontoossa työntekijöiden perheessä. Perheellä oli hänen lisäksian seitsemän lasta, ja hänet pakotettiin ansaitsemaan elantonsa aikaisin. Mary työskenteli sairaanhoitajana. Vuonna 1903 hän avioitui Thomas Bevanin kanssa ja synnytti neljä lasta..

Merkit lapsilla

Lasten akromegalia on suhteellisen harvinainen sairaus, jota esiintyy noin 50 yksilöllä miljoonasta. Gigantismi on vielä harvempaa, Venäjällä rekisteröidyt tapaukset kirjasivat vain noin 100 tarkkaa diagnoosia vuoden 2012 alkuun mennessä. Gigantismin puhkeaminen tapahtuu pääsääntöisesti murrosiän aikana, vaikka joissakin tapauksissa tauti voi kehittyä taaperoilla ja pienillä lapsilla.

Lasten akromegalian (gigantismin) varhaiset merkit voidaan havaita jonkin aikaa sen kehityksen alkamisen jälkeen. Ulkoisesti ne ilmenevät lisääntyneenä raajojen kasvuna, jotka luonnotonta paksuuntuvat ja irtoavat. Samanaikaisesti voit huomata, että sikomaattiset luut, kulmakarvat kasvavat, nenä, otsa, kieli ja huulet hypertrofioituvat, minkä seurauksena kasvojen piirteet muuttuvat ja muuttuvat karkeammiksi.

Akromegalian merkit ulkonäössä:

  • Kasvojen piirteistä tulee töykeitä. Sikomaattiset luut ja alaleuka suurenevat, ylikierroksen kaarista tulee suuria;
  • Nenän, huulten ja korvien laajentuminen;
  • Alemman leuan kasvaessa tämä johtaa lukuisiin seurauksiin: hammasten välisten rakojen erottelu, joka johtaa leuan muodon muutokseen, kielen kasvuun;
  • Kengän, etenkin jalkojen, koko kasvaa;
  • Nivelkudoksen kasvusta johtuva nivelkipu;
  • Rasva- ja hikirauhasten lisääntyneen erityksen seurauksena lasten hikoilu ja päänahan syvät laskoset lisääntyivät;
  • Lihasmassan lisääntyminen, joskus nuoret miehet ovat iloisia tästä muutoksesta, mutta jonkin ajan kuluttua havaitaan sydänlihaksen liikakasvu, johtuen suuresta kasvuhormonin tuotannosta.

Usein varhaisessa iässä havaitaan sidekudosten tyypillinen lisääntyminen, mikä aiheuttaa tuumorimuodostelmien esiintymisen ja muutoksen sisäelimissä: sydämessä, maksassa, keuhkoissa, suolistossa. Melko usein voit nähdä valokuvan vastasyntyneistä lapsista, joilla on niska-akromegalia, jolle on ominaista piirre sternocleidomastoid lihaksen pidentyminen.

Akromegalian ehkäisy lapsilla on taudin oikea-aikainen havaitseminen ja diagnosointi. Erityistä huomiota tulisi kiinnittää lapsen ravitsemukseen, jonka tulisi olla tasapainoinen ja sisältää riittävä määrä kalsiumia ja estrogeenia. Vältä lapsen erilaisia ​​päävammoja. Älä viivästy lääkärin käyntiä ensimmäisissä taudin oireissa. Siten et vain lopeta taudin kehittymistä ajallaan, vaan myös vältelet sen komplikaatioita.

komplikaatiot

Akromegalian komplikaatiot vaikuttavat melkein kaikkiin elimiin, siksi voidaan erottaa useita komplikaatioiden ryhmiä. Luustoon liittyvät seuraavat muutokset:

  • ennuste (ulkoneva alaleuka);
  • diastema (lisääntynyt hammasväli);
  • nivelrikko (nivelten tulehdukselliset prosessit);
  • edestä muodostuva hyperostoosi (sisäisen etulevyn paksuuntuminen);
  • selän kyphosis (selkärangan kaarevuus);
  • temporomandibular nivelsairaudet.

Iholla tapahtuu sellaisia ​​prosesseja:

  • ihokarvojen karhennus;
  • syylät;
  • seborrea;
  • liiallinen hikoilu;
  • hydradenitis.

Akromegalian kulkuun liittyy komplikaatioiden kehittyminen melkein kaikista elimistä. Yleisimmät akromegaliaa sairastavilla potilailla ovat sydämen hypertrofia, sydänlihaksen dystrofia, valtimohypertensio, sydämen vajaatoiminta. Yli kolmanneksella potilaista kehittyy diabetes, maksan toimintahäiriöitä ja keuhkoemfysemaa havaitaan.

Kasvutekijöiden ylituotanto akromegalian kanssa johtaa erilaisten elinten, sekä hyvänlaatuisten että pahanlaatuisten, kasvainten kehittymiseen. Akromegaaliaan liittyy usein diffuusi tai nodulaarinen struuma, fibrokystinen mastopatia, adenomatoottinen lisämunuaisen liikakasvu, monisykliset munasarjat, kohdun fibroidit, suoliston polypoosi. Aivolisäkkeen vajaatoiminnan (panhypopituitarism) kehittyminen aivolisäkkeen kasvaimen puristuksesta ja tuhoamisesta johtuen.

diagnostiikka

Akromegalian diagnoosi perustuu taudin kliinisiin oireisiin, kallon röntgenkuvaukseen, seerumin GH-tason nousuun, kokonaisproteiinin ja epäorgaanisen fosforin lisääntymiseen.

Akromegalian diagnoosi määritetään luuston muutoksen ulkoisten merkkien ja laboratoriotestien tulosten perusteella. Potilaat luovuttavat verta kasvuhormonin tasolle, analyysi suoritetaan glukoosikuormituksen jälkeen. Terveillä ihmisillä kasvuhormonin konsentraatio putoaa 2 tuntia makean liuoksen ottamisen jälkeen, ja potilailla STH-arvot pysyvät korkeina. Glukoosinsietokoe toistetaan hoidon aikana hoidon tehokkuuden arvioimiseksi..

Akromegalyoireiden ohella insuliinin kaltaista kasvutekijätutkimusta pidetään informatiivisena, somatomediini C: n pitoisuus on IGF-1-potilailla. Hormonia tuottavat aivolisäkkeen kasvaimet voivat tuottaa samanaikaisesti prolaktiinia ja samototropiinia, ja potilailla voi esiintyä hyperprolaktinemian oireita.

Väärät positiiviset laboratoriotulokset voidaan saada diabeteksen, kilpirauhasen vajaatoiminnan, glukokortikoidien, munuaisten, maksan, anorexia nervosan ja murrosiän aikana.

Aktiivisen akromegalian laboratoriokriteerit:

  1. Lisääntynyt STH: n peruskonsentraatio yli 0,4 ng / ml;
  2. STH: n minimipitoisuus suun kautta annettavan glukoositoleranssikokeen (OGTT) taustalla on yli 1 ng / ml (yli 2,7 mU / L). STH: n konsentraatio tutkitaan ennen ja jälkeen suun kautta annetun 75 - 100 g glukoosia;
  3. IGF: n pitoisuus veressä ylittää ikäviitearvot. Tämä on luotettava integraalikriteeri, joka osoittaa STH: n hypersekreetion ja sairauden aktiivisuuden asteen.

Huomautus: STH-tason määrittäminen suoritetaan aamulla tyhjään mahaan kolminkertaisella verinäytteellä käyttämällä katetria 20 minuutin välein. ja sen jälkeen sekoittaen. Yhtenä STH: n perustuotannon määrityksellä ei ole suurta diagnosointiarvoa, koska on suuri riski saada vääriä positiivisia tuloksia johtuen STH: n päivittäisen erittymisrytmin erityispiirteistä, samoin kuin sellaisten tekijöiden vaikutuksesta, kuten stressi, fyysinen aktiivisuus, metaboliset ominaisuudet, tiettyjen lääkkeiden ottamisesta.

Instrumentaalinen diagnoosi

Jos testit vahvistettiin laboratoriossa, lääkärit ohjaavat potilaan akromegalian instrumentaaliseen diagnoosiin. Tämä on aivolisäkkeen MRI, kontrastina. Samanaikaisesti tomografien tulisi olla vähintään 1,5 T. Jos MRI-tutkimukselle on vasta-aiheita, suoritetaan sitten tietokonepohjainen tomografia.

Jos emme löytäneet aivolisäkkeen adenoomaa, mutta laboratoriotiedoissa kasvuhormonin eritys on lisääntynyt, suoritetaan lisäksi rintakehän (keuhkot, kateenkorva) ja vatsaontelon (maha-suolikanava, haima) tietokoneetomografia kohdunulkoisen somatoliberiinin adenokarsinooman (STL) etsimiseksi..

Mutta on myös tapauksia, joissa haima- ja imusolmukudoksen saarekkeilla sijaitseva somatotrooppinen hormoni on erittynyt ektooppisesti..

Somatoliberiinin ektooppisen erityksen varmistamiseksi suoritetaan ylimääräisiä laboratoriokokeita:

  • STL: n tulisi olla yli 300 pg / ml
  • Verikokeessa tarkastelemme lisäksi prolaktiinin läsnäoloa, koska kasvain voidaan sekoittaa ja erittää paitsi kasvuhormonia. Tämä on tarpeen adenooman natiivisuuden ja aggressiivisuuden määrittämiseksi..

Mihin lääkäriin tulee ottaa yhteyttä?

Jos löydät oireita muistuttavia oireita, ota yhteys endokrinologiin. Lisäksi nimitetään neurologin ja silmälääkärin vastaanotto. Jos potilaan sisäelimissä on vaurioita, kardiologi, pulmonologi, terapeutti neuvoo. Jos leikkausta tarvitaan, sen suorittaa neurokirurgi.

hoito

Akromegalian terapeuttiset toimenpiteet keskittyvät kasvuhormonin erityksen lähteen eliminointiin, sairauden kliinisten oireiden vähentämiseen ja poistamiseen. GH: n laskun jälkeen potilas ei vain paranna yleistä hyvinvointia, vaan myös pidentää elinajanodotetta.

Akromegaaliahoito suoritetaan seuraavilla alueilla:

  • lääkitys (huumeet);
  • sädemenetelmä, gammasäteet;
  • operaatio.

Mikä edellä mainituista menetelmistä on tehokasta kussakin tapauksessa, vain lääkäri päättää.
Huumehoito

Akromegalian yhteydessä asiantuntija määrää lääkkeitä, jotka estävät kasvuhormonin tuotantoa, kuten:

  • somatostatiini, tehokas sairauden varhaisten oireiden puhkeamiseen;
  • dopamiiniagonisteilla, lääkkeen vaikutus on tarkoitettu kasvuhormonin tukahduttamiseen.

Haittavaikutukset ovat mahdollisia: ripuli, pahoinvointi, vatsakipu, ilmavaivat.

Huumehoito on tehokasta vain sairauden alkuvaiheissa.

Akromegalian lääkitys

Akromegaliaa hoidetaan lääketieteellisesti. Se koostuu kolmesta menetelmästä:

  • Somatostatiinianalogit
  • Dopamiinireseptoriagonistit
  • Kasvuhormonireseptorien salpaajat

Primaarisen lääkehoidon indikaatiot:

  • Kirurgisen hoidon vasta-aiheet
  • Luokan epääminen toiminnasta
  • Leikkauksen odotettu epätyydyttävä lopputulos (huomattava laterosellaarisen adenooman kasvu)
  • Aivolisäkkeen kaikkien toimintojen taattu säilyminen

Sädehoito

Sädehoito auttaa melkein aina vähentämään kasvaimen kokoa ja vähentämään kasvuhormonin pitoisuutta, mutta usein se ei normalisoi IGF-1: n määrää. Alhaisen hyötysuhteen, korkean hypopituitarismin riskin ja tiedon puuttumisen vuoksi pitkäaikaisesta vaikutuksesta neuropsykisiin toimintoihin sädehoitoa tulisi käyttää vain, jos se on vastustuskykyistä muun tyyppiselle hoidolle. Säteilyleikkaus (gammaveitsi) näyttää olevan korkein saavutus tällä alalla, mutta tehokkuutta ja pitkäaikaista turvallisuutta koskevia laajoja tutkimuksia on vielä hyvin vähän.

Operaatio

Akromegalian kirurginen interventio on tarkoitettu merkittävien kokoisten kasvainkasvaimien, patologisen prosessin nopean etenemisen samoin kuin konservatiivisten hoitomenetelmien tehottomuuden puuttuessa.

Tärkeä! Leikkaus on yksi tehokkaimmista menetelmistä akromegalian hallitsemiseksi. Tilastojen mukaan 30% leikkatuista potilaista parani kokonaan taudeista ja 70%: lla potilaista oli jatkuva, pitkäaikainen remissio!

Akromegalian kirurginen interventio on toimenpide, jolla pyritään poistamaan aivolisäkkeen kasvaimen kasvain. Erityisen vaikeissa tapauksissa voidaan tarvita toinen toimenpide tai lääkehoidon lisäkurssi..

Ennuste

  1. Oikea-aikainen diagnoosi ja oikea hoitotaktiikka auttavat parantamaan akromegalian ennustetta. Potilaan tilan vakauttaminen on mahdollista, työkyvyn ylläpitäminen.
  2. Komplikaatioiden ja kuoleman oireet esiintyvät useimmissa tapauksissa spontaanien relapsien kanssa pitkäaikaisen lääketieteellisen hoidon taustalla. Akromegaliaa sairastavilla potilailla on adenoomakuoli, aivojen verenvuoto, vaikuttaa sydänlihakseen, ylempiin hengitysteihin, sokeus kehittyy, muiden aivolisäkkeen hormonien tuotanto heikentynyt, sisäelinten hyvänlaatuiset kasvaimet, suoliston adenokarsinoomat muodostuvat.
  3. Akromegalian myötä immuniteetti heikkenee, potilaat kärsivät usein vilustumisesta, virustauteista. Kehon suojaavan toiminnan heikkeneminen voi johtaa kuolemaan tulehduksellisissa vaivoissa..
  4. Taudin lopputulos on uupumus (kacheksia). Jos asianmukaista hoitoa ei ole, epäsuotuisalla kululla ja varhaisessa vaiheessa (nuorena), potilaiden elinajanodote on 3–4 vuotta. Hitaalla kehityksellä ja suotuisalla kurssilla ihminen voi elää 10–30-vuotiaana.
  5. Oikea-aikaisella hoidolla ennuste elämälle on suotuisa, palautuminen on mahdollista. Potilaiden vammaisuus on rajoitettu.

ennaltaehkäisy

Akromegalian kehittymisen estämiseksi lääkärit suosittelevat seuraavien suositusten noudattamista.

  • välttää traumaattisia päävammoja;
  • tarttuvien sairauksien oikea-aikainen hoitaminen;
  • Kysy lääkäriltä aineenvaihduntahäiriöistä;
  • hoitaa huolellisesti sairauksia, jotka vaikuttavat hengityselinten elimiin;
  • ota määräajoin kasvuhormonin indikaattorit ennalta ehkäiseviä tarkoituksia varten.

Akromegaly on harvinainen ja vaarallinen sairaus, joka on täynnä useita komplikaatioita. Oikea-aikaisella diagnoosilla ja pätevällä, riittävällä hoidolla voidaan kuitenkin saavuttaa vakaa remissio ja palauttaa potilas täyteen, tutuun elämään!

Lue Diabeteksesta Riskitekijöitä